Практика
Качество жизни детей во многом зависит от хорошего питания и способа кормления, адаптированного к потребностям каждого конкретного ребенка. От полноценного и разнообразного питания, правильной подачи пищи зависит набор веса, что актуально для маловесных детей.
Термин «психомоторика» появился в психологии благодаря И.М. Сеченову, который в своей книге «Рефлексы головного мозга» (1863 г.) с его помощью обозначил связь различных психических явлений с движениями и деятельностью человека. Потребность в движении – это врожденная потребность человека, имеющая решающее значение в его успешной жизнедеятельности.
Ортопедические нарушения наблюдаются у большинства девочек с синдромом Ретта. При рождении, как правило, у ребенка не видно отклонений, но многие родители отмечают слабые рефлексы, разный тонус в правой и левой половинах тела. Затем возникают трудности в освоении навыков – ребенок не может научиться переворачиваться, садиться, ползать и ходить, плохо держит предметы.
Известно, что движение - это жизнь! И, к сожалению, проблемы с движением - одна из наиболее часто встречающихся при синдроме Ретта.
Исследования последних лет доказывают, что девочки с синдромом Ретта могут достигать более высоких уровней развития. Хорошо спланированные процедуры, последовательно повторяемые каждый день в определенный промежуток времени, и взаимно связанные иерархически так, что каждый уровень служит основанием для следующего, могут помочь пациентам с синдромом Ретта развиваться и проживать долгую и интересную жизнь.
Я – мама ребенка с Ретта, которая приняла и поняла этот диагноз. Я точно понимаю, что болезнь непреодолима до момента выхода волшебной таблетки и считаю, что главное для меня – сделать так, чтобы мой ребенок прожил жизнь счастливо.
Обзорная статья
TheScientificWorldJOURNAL (2006)
Антонис Кацияннис (Antonis Katsiyannis)
Дженнифер С. Элленбург (Jennifer S. Ellenburg)
Оливия М. Эктон (Olivia M. Acton)
Грегори Торри (Gregory Torrey)
Настольная книга для терапевтов, педагогов и семей.
Некоторые особенности питания
при синдроме Ретта
Общие советы по организации жизни

Люди с синдромом Ретта быстро привыкают к стереотипным ситуациям, и потом их бывает трудно отучить от укоренившихся привычек. Нужно уметь менять ситуации и порядок их следования, стараться вовлекать их в жизнь общества, знакомить их со сверстниками, по мере возможности участвовать в общественных мероприятиях.

Можно применять все эти способы и придумывать собственные. Радикального метода не существует, но простые меры могут значительно улучшить ситуацию:

– попытайтесь организовать систему сбалансированного питания (время приема пищи, количество, разнообразие);

– помогите детям с синдромом Ретта наладить ритм жизни: сон–еда–игры–занятия–...–отдых;

– взрослейте вместе с ними, ориентируясь на их реальный возраст, а не на двигательную несамостоятельность;

– разработайте на семейном и профессиональном уровне единую программу действий, чтобы ребенок понял, что участвует в общем проекте.

Потребности питания

Среднее количество калорий, необходимых ребенку (по данным Национального института здравоохранения и медицинских исследований Франции (INSRM), 1992), варьируется в зависимости от возраста: от 0 до 1 года – от 100 до 115 Ккал/ кг/день, от 1 до 19 лет – 1300–1900 Ккал/день. Среднее количество калорий, необходимых взрослому человеку (по данным INSRM, 1992) в зависимости от пола, активности и возраста, составляет от 1800 до 3000 Ккал/день.

Количество калорий, необходимых человеку с синдромом Ретта, может быть разным. Оно возрастает при наличии стереотипий, раскачиваний, спазмов мышц, мышечных судорог, истощения, пролежней или при активной ходьбе и уменьшается при сниженном мышечном тонусе, низкой подвижности и старении. Необходимо правильно подбирать еду, исходя из оценки физического состояния организма, обусловленного режимом питания

1. Предлагайте ребенку почувствовать запах еды или непищевых продуктов.

2. Приобщайте ребенка к процессу приготовления пищи (давайте пробовать блюда на вкус, нюхать продукты). Давайте на пробу горькое, соленое, кислое, даже если ребенок предпочитает сладкое: важно расширить мир, воспринимаемый ребенком!

3. Подавайте продукты по отдельности.

4. Позволяйте ребенку исследовать различные предметы ртом.

5. Если ребенок не умеет есть самостоятельно, следует уверенно направлять вспомогательный жест от его плеча вниз до кисти руки и помогать поднести ложку ко рту. Иногда нужно удерживать одну руку, чтобы другая была свободнее. Помогайте таким образом и в тех случаях, когда ребенок исследует объем предмета, его вес, твердость, тактильные свойства. Важно помогать ребенку сжимать предметы, щупать их, отталкивать, двигать и т.д.

Сосание у грудничков

Поражение нервной системы может вызывать сбои в процессе сосания либо из-за нарушенной координации движений, либо из-за сниженного мышечного тонуса, который, в свою очередь, приводит к невозможности создания в ротовой полости давления, необходимого для получения молока. Дети с неврологическими нарушениями страдают также от нехватки воздуха, что является причиной затрудненного сосания. Средняя длительность нормального сосания одной порции молока очень мала: она составляет в среднем 14 минут, при этом поглощение 90 % порции приходится на первые четыре минуты. Поэтому необходимо избегать слишком длительного кормления, при котором ребенок не только очень мало высасывает, но и сильно устает.

Для того чтобы повысить эффективность процесса сосания, достаточно хорошо зафиксировать подбородок и тем самым свести к минимуму вертикальные движения нижней челюсти

Пережевывание и консистенция пищи

Облегчение процесса еды приводит к более быстрому набору веса. При этом не стоит забывать о необходимости пережевывания пищи – имеет смысл предлагать ребенку на десерт ломтики хлеба, смоченного в молоке, или сухарики с сыром и паштетом (в зависимости от вкусовых предпочтений ребенка). Эти продукты нужно подносить ко рту ребенка сбоку, со стороны задних коренных зубов, следя за тем, чтобы голова ребенка была правильным образом наклонена и менять сторону для каждого следующего кусочка. Замечено, что очень подходят маленькое сдобное печенье, а для детей, которые любят соленое, – соленый крекер, так как он быстро крошится на зубах и тает под действием слюны. В любом случае, пищу, которая быстро смягчается под действием слюны, и которая нравится ребенку, необходимо оставить в рационе, для того чтобы ребенок мог получать удовольствие. С другой стороны, нельзя забывать, что у 36 % детей, употребляющих пищу в виде кусочков и имеющих затруднение в пережёвывании, возникают трудности с дыханием. Чтобы избежать этих трудностей, можно предлагать ребенку пищу в измельченном виде.

Когда питание становится затруднительным, может наступить истощение

Если поставлен диагноз «истощение», необходимо установить его причины и устранить их, а также выбрать способы борьбы с этим состоянием. Ребенок больше подвержен риску истощения, чем взрослый, так как из-за процесса роста его потребности пропорционально выше, чем потребности взрослого. К основным причинам истощения относят нарушения глотания и отказ от потребления тех или иных продуктов. Это может быть связано:

- с обострением рвотного рефлекса, который необходимо нивелировать с помощью соответствующих реабилитационных мер;

- с психологическими причинами (депрессией, нарушениями в поведении, а также отказом от еды как способом выражения переживаний или страхов);

- с плохим состоянием ротовой полости и зубов, сопутствующими заболеваниями и болью, возрастанием энергетических потерь в результате стереотипий, спазмов мышц и/или мышечных судорог, приемом большого количества лекарств, а также нарушениями процесса пищеварения (запоры, рвота, диарея).

Хорошее питание – это одна из основных физиологических потребностей. Помощь человеку с синдром Ретта должна быть направлена на создание для него комфортного режима питания, на улучшение физического состояния его организма и качества жизни, а также на более полную реализацию его потенциала здоровья и, как следствие, его интеграцию в обществе.
Мультимодальные стратегии коммуникации при работе с детьми с синдромом Ретта

ССЫЛКА ДЛЯ СКАЧИВАНИЯ
Линда Дж. Бёркхарт (Linda J. Burkhart)


Усвойте следующее:

•Общаться могут все.

•Коммуникация начинается с намерения.

•Девочкам с синдромом Ретта сложно перейти от намерений к действиям.

•Результат должен стоить затраченных усилий.

Апраксия

•Апраксия (диспраксия) — самое тяжелое нарушение при синдроме Ретта.

•Апраксия означает отсутствие возможности осуществить когнитивное намерение. Когда ребенок пытается сделать конкретное движение, сигнал от мозга не доходит к нужным мышцам, чтобы обеспечить их скоординированную работу.

•Если у девочки и сохранятся некоторые двигательные навыки, это произойдет само по себе, а не по ее желанию. Это может ввести окружающих в заблуждение, и пациентку могут счесть строптивой, поскольку создается впечатление, что ребенок начинает выполнять задание лишь через некоторое время. Тем не менее, чем больше девочка пытается что-либо сделать, тем сложнее ей выполнять это действие по просьбе.

•Иногда может показаться, что ребенок хочет отказаться от выполнения задуманного. Если не дожидаться, пока девочка исполнит свое намерение, может показаться, что она передумала или неправильно выполняет просьбу. На самом деле, движение еще не закончено.


•У таких девочек между намерением двигаться и совершением движения зачастую проходит некоторое время.

•Также апраксия поражает мышцы, отвечающие за речь.

•Апраксия влияет и на другие коммуникативные навыки (включая способность применения ряда невербальных социальных сигналов и устойчивый контакт глазами).

•Им может быть сложно сохранять целенаправленный взгляд и перемещать его между желаемым объектом и человеком, который может его дать.

•Для получения хорошего результата крайне важно терпеливо ожидать реакции ребенка. Девочка запоминает тех, кто не станет ее торопить, и может принять решение о том, стоит ли действие ее усилий.

•Иногда общение с девочкой с помощью движений и/или их имитации может оказаться полезным.



Неврологические стереопатии

•Заламывание рук.

•Помещение рук в рот.

•Эти движения обусловлены неврологическими причинами, и ребенок не совершает их намеренно.

•Возможно, для совершения целенаправленных движений девочке придется «бороться» со стереотипными.

•Изменчивость таких движений считается нормой.

•В разные дни могут наблюдаться разные движения.

•Движения могут меняться при стрессе, тревоге, болевых ощущениях, усталости и по многим другим необъяснимым причинам.

•Стереопатии создают ошибочное впечатление об уровне интеллектуального развития детей с синдромом Ретта.

•Окружающие могут истолковать их как признак тяжелой умственной отсталости.

•В некоторых случаях музыкотерапия может способствовать уменьшению стереопатичеких явлений.

•Наложение шины на локоть неведущей руки может способствовать улучшению работы другой.

•Некоторым больным шины лучше накладывать на обе руки.

•Даже если пользование руками выглядит более «нормально» и, казалось бы, некоторое время выглядит целенаправленным, для обозначения коммуникативного намерения или нажатия кнопки ребенку может быть проще двигать другой частью тела.

•Иногда избавиться от стереопатии в пользу целенаправленного движения рук может оказаться очень сложно, и это будет раздражать ребенка. В таком случае нужно прибегать к другим вариантам.

•Для получения хорошего результата (особенно с учетом стереопатии) крайне важно терпеливо ожидать реакции ребенка. Девочка запоминает тех, кто не станет ее торопить, и может принять решение о том, стоит ли выполнение действия по просьбе или собственной инициативе ее усилий.


«Жонглирование»

•Кратковременная память может работать лишь с ограниченным количеством информации за раз.

•Сосредоточение на чем-либо происходит не само по себе, а требует осознанного внимания.

•При синдроме Ретта автоматизм многих навыков может не наработаться или утратиться (особенно двигательные реакции). Следовательно, для успешного выполнения задания пациентке нужно сосредоточиваться на каждом его отдельном компоненте.

•Для эффективной коммуникации необходимо согласование многих отдельных компонентов. Пример:

Сенсомоторные компоненты: мотивация, сила, планирование движений, выносливость, автоматизм движений, слуховая фильтрация, время реакции, зрительное различение, зрительное сканирование/ зрительная память, зрительное слежение.

Когнитивные компоненты: мотивация, взаимосвязь причины и следствия, проявление инициативы, различительная цель и функция, разработка когнитивных схем, активный выбор, метод проб и ошибок, решение проблем, память.

Языковые компоненты: мотивация, преобразование речи в действие, прагматика, обработка вопросов, слуховая фильтрация, обработка ряда символов, синтаксис/грамматика, внимательность при выполнении задания, память.

•«Жонглирование» означает, что за конкретный период времени ребенок может «подкинуть в воздух» лишь небольшое число «мячиков», и лишь изредка в воздухе будут находиться они все. Это объясняет, почему девочка не всегда может выполнить задание и нельзя с уверенностью гарантировать, что она может его повторить.

•Хочется двигаться вперед и одерживать победы, а приходится повторять задание несколько раз подряд.

•Дайте ребенку возможность повторять попытки/ действовать в естественной обстановке, не оказывая давления. Используйте разные подходы и естественную мотивацию.

•Почувствуйте разницу между исследованием и обучением

•Дети обучаются на практике.

•Нужно делать упор на практический опыт, а не на заучивание.


Параллельное программирование


•Детям с синдромом Ретта крайне сложно автоматически согласовать между собой все компоненты задания.

•Ребенок может начать быстро раздражаться.

•Если ожидать, что все пойдет по плану, то можно ждать вечно.

•Не стоит сдерживать развитие ребенка в одной сфере из-за трудностей/проблем в других сферах.

• Не застревайте на одном месте, пытаясь достичь совершенства.

•Решение данной проблемы — паралельная работа над отдельными компонентами задания.

•Используйте естественные и целеобусловленные ситуации, чтобы дать девочке возможность развивать навыки с возможностью сосредоточения на одном компоненте задания за раз (например, на двигательном, когнитивном, языковом и т.д.).

•Ребенку необходимо успешно справиться хотя бы с одним компонентом за раз. Это возможно при соответствующей организации занятий.

•Задание не должно быть настолько сложным, чтобы ребенок не испытал удовлетворения от его выполнения, и настолько скучным, чтобы ребенку даже не захотелось тратить на него силы.

•Поэтому предусмотрите разные виды занятий на весь день, чтобы задействовать все сферы развития ребенка (но только одну за раз).

•Разрабатывайте план занятий таким образом, чтобы обеспечить гармоничное развитие отдельных навыков, и чтобы в перспективе девочка могла совершать целенаправленные действия.

•Помогите ребенку установить взаимосвязь между развиваемыми навыками.

•Развивайте как отдельные, так и целостные навыки, чтобы ребенок видел их последующую взаимосвязь.



Параллельные компоненты коммуникации: языковые навыки и двигательная функция

Методы развития двигательных навыков:


Снижение двигательного компонента


•Используйте разные методики

•Взгляд, достижение, прямой доступ к кнопке, пошаговый выбор, сенсорные точки, тонкая невербальная коммуникация, стилус/указка для крепления на голову, голос и интонация.

•Проявляйте гибкость и используйте любую систему, наиболее подходящую в данный момент.

•Составьте план использования всех систем в течение дня.

•Время от времени возвращайтесь к ранее опробованным методикам (например, общение с помощью взгляда), даже если они не сработали в прошлый раз. На протяжении жизни способности девочки могут развиваться и изменяться.

•для тренировки общения с помощью взгляда используйте подставку из ПВХ трубы;

•можно использовать страницу из альбома для хранения бейсбольных карточек (прим. пер.: напоминает альбом филателиста с ячейками большего размера) с вырезанным центром;

•упражнения с использованием внешних стимулов (мигающий свет);

•для слуховой обратной связи при общении с помощью взгляда можно использовать звуковые рамки;

•имитируйте коммуникацию с помощью взгляда при общении с ребенком: посмотрите на ребенка, затем на предмет, затем снова на ребенка.

•Попробуйте воспользоваться световой указкой (лазерные могут быть опасны для других детей, находящихся в комнате, поскольку луч можно случайно направить им в глаза. В этих целях можно использовать карманный фонарик с фокусирующимся пучком света, пока не начнут выпускать безопасные лазеры, работающие на любой поверхности. Поскольку раньше безопасные световые указки были в продаже, их можно приобрести с рук).


Сведите к минимуму вероятность случайного нажатия кнопки


•Нужно увеличить расстояние между выбираемыми предметами, чтобы ребенок не смог случайно нажать обе кнопки за раз.

•Используйте разные движения/ части тела для обозначения разных реакций или нажатия разных кнопок.

•Если для осуществления выбора используются переносные устройства, они должны находиться рядом с ребенком.

•Подождите, пока ребенок сосредоточится на устройстве, перед тем как переместить его в зону доступа.

•Если при общении с помощью взгляда вы не уверены, на что именно смотрит девочка, попросите у нее подтверждения (т.е. улыбки). Тем не менее, всегда принимайте даже слабые попытки ребенка в этом направлении, если понимаете, что ему нужно.

•Последовательно убирайте выбранные элементы (например, куплеты в песне или детали конструктора).


Позвольте девочке прекратить занятие, сосредоточиться и продолжить его в своем темпе


•Занятия с детьми должны быть непродолжительными, после чего им требуется время на обработку информации.

•Время от времени им по неврологическим причинам нужно сделать перерыв, посмотреть вдаль, пораскачиваться и т.д., чтобы снова сосредоточиться. Обычно дети сами знают, какой вид отдыха им подходит лучше всего.

•Дайте ребенку передохнуть, а затем заинтересуйте снова.

•Если ребенок отвлекается, определите, почему это происходит, а потом попытайтесь опять заинтересовать ребенка.

•Научите ребенка сообщать о своих сенсорных потребностях, страхах и проблемах с концентрацией внимания.


Проводите занятия в игровой форме с низким уровнем стресса и развитием двигательных навыков (см. книгу «Переход к использованию кнопок», Бёркхарт, 2004)

•Начните с взаимосвязи причина/следствие, но быстро переходите к рассмотрению этой же взаимосвязи в разных местах с разными целями

•Адаптированные игрушки на батарейках, предназначенные для этой цели.

•Контроль внешней среды с данной целью и соответствующей обстановкой (блендер, вентилятор, музыка).

•Совместно планируемые пошаговые сценарии социального взаимодействия: устройства с функцией пошаговой записи серии сообщений или частей песни.

•Включение музыки и песен/сказок на компьютере с помощью кнопки.

•Как можно скорее переходите на принцип «две кнопки две функции»

•Повышайте мотивацию ребенка с помощью более познавательных занятий и обеспечения чувства контроля ситуации.

•Освоение двух кнопок методом проб и ошибок.

•Две кнопки, позиционно ориентированные на конкретную функцию (распределите занятия, соответствующие левой и правой кнопке).

•Две кнопки для смены социальных ролей.

•Две кнопки/ две функции.

•Адекватное практичное использование функции, соответствующей каждой кнопке.

•Примеры: облегченный подход:

•Одна адаптированная игрушка на батарейках и одно устройство речевого вывода (с функцией записи одного сообщения или пошаговой записи). Пример: одна кнопка — подвинуть свинку к кубикам. Другая кнопка — попросить «поставить еще кубиков наверх».

•Вращающийся диск, разделенный на секторы, и устройство речевого вывода (с функцией записи одного сообщения или пошаговой записи). В каждый сектор кладут предмет, а сам диск крутится за счет таймера с короткой задержкой. Над диском установлен указатель (или стрелка), указывающий непосредственно на сектор под ним. Выбор предмета производится с помощью устройства речевого вывода («Я хочу это»).

•Адаптированная кнопка-спиннер и устройство речевого вывода.

•Первое — для пошагового выбора из списка, второе — для вывода фразы «Верно».

•Два устройства речевого вывода с разными функциями.

• Примеры: высокие технологии

•Одна кнопка — работа на компьютере, вторая — игрушка или устройство речевого вывода.

•IntelliPics Studio — две кнопки / две функции (дублирование).

•Одна кнопка — запуск PowerPoint, IntelliPics Studio, HyperStudio, BuildAbility или другого ПО. Другая кнопка может отвечать за устройство речевого вывода (дублирующее), звуковые эффекты или комментарии при работе с ПО.

•Имитируйте занятие по очереди с ребенком, нажимая на кнопки так же, как это будет делать ребенок.

•Переходите на безошибочный пошаговый выбор двумя кнопками нет временных рамок для использования движений, все ответы правильные.

•Если ребенок не понимает, что ему нужно делать, предпримите конкретные действия для обучения безошибочному пошаговому выбору двумя кнопками (одна кнопка постоянно передвигает объект, а вторая становится активна только тогда, когда объект помещен на место назначения).

•Чтобы помочь девочке освоить когнитивную схему «нет, нет, нет, да» или «двигай, двигай, двигай, делай», параллельно примените технику «перечисление с помощью партнера/ сканирование».

•Поиграйте с девочкой в игру «Выбери нужный предмет с помощью пошагового выбора двумя кнопками», оставив среди пустых «окошек» только один предмет. Продолжайте, пока ребенок не перестанет ошибаться.

•Для увеличения точности выбора поиграйте с ребенком в веселую игру с помощью технологии пошагового выбора с правильными ответами или их большим количеством.



Методики развития языковых навыков:


Давайте вводную информацию перед получением ответа

•Лучше всего дети обучаются дополнительной коммуникации теми же способами, что и вербальной, а именно — путем погружения в естественные и целеобусловленные ситуации.

•Помогут только практические упражнения и тренировки, поскольку механическое заучивание не слишком эффективно.

•Обучение в целеобусловленной ситуации облегчает генерализацию.

•Более вероятно, что девочка будет использовать в различных условиях навыки, к освоению которых она чувствует внутреннюю мотивацию.

•Опосредованная языковая стимуляция (Goossens', Crain и Elder)

•Используйте различные методики опосредованной языковой стимуляции, чтобы показать ребенку, как нужно правильно пользоваться языком.

•Используйте способы коммуникации, доступные ребенку (кнопки, взгляд и т. д.).

•Довольно эффективные способы — моделирование и имитация среды для погружения.

•Можно сравнить это с погружением в среду носителей иностранного языка.

•При тематическом обучении появляется много идей для разнообразных занятий со своим словарным запасом и понятиями.

•На протяжении всего дня в любой ситуации разговаривайте с ребенком с помощью коммуникационной системы.


Активное обучение намного эффективнее пассивного


•Проблема «выученной беспомощности».

•Интерес ученика и его способность к обучению повышаются при активном участии.

•В условиях общего контроля над обществом у всех существует базовая потребность в контроле над своей жизнью.

•Детям необходим баланс между знакомыми повторяющимися сведениями и новой/другой интересной информацией.

•Если у ребенка есть ощущение «я могу это сделать», «хочу попробовать сама» или «я знаю, как это сделать!», обучение пойдет гораздо лучше, чем при постоянном контроле или пассивном согласии.

•Используйте подсказки по принципу «от меньшего к большему». Сначала дождитесь действий ребенка, а потом переходите к косвенным подсказкам и симуляции, если сам ребенок не проявляет инициативу.

•Если у ребенка есть причина или цель для принятия участия в процессе обучения, то, вероятнее всего, он проявит активность. Поставьте ребенку цель, которая будет иметь для него смысл.

•Сложность состоит в подборе методики или ее адаптации для конкретной ученицы, чтобы мотивировать ее на активное участие и дать понять, что при каждом занятии она контролирует ситуацию и имеет право выбирать.

•При проявлении инициативы, принятии решений и управления действиями у ребенка развивается чувство собственного «я».


Следуйте желаниям ребенка или руководите, повышая девочке самооценку и давая ей возможность контролировать ситуацию


•Занятия, ориентированные на желания ребенка, поддерживают его интерес к обучению и высокую рецептивность.

•Не устраивайте «войну интересов». Возьмем пример с перекусом. Педагог может сказать: «Покажи мне печенье» или «Чего ты хочешь?», или дать ребенку возможность попросить лакомство самостоятельно, а потом прокомментировать.

•Предложите занятия, где ребенок может проявлять инициативу (например, игра в телефон, мыльные пузыри, воздушные шары, интерактивные песни).


Дайте ребенку возможность сделать простой выбор


•В течение дня создавайте и предлагайте ребенку множество возможностей сделать выбор и визуально покажите, из чего можно выбирать.

•Выбор должен иметь для ребенка значение и быть легко различимым.

•Дайте ребенку возможность делать выбор разными способами: с помощью обеих рук, предметов, карточек, взгляда, световой указки, кнопок с речевым выводом, кнопок с речевым выводом, расположенных в помещении, кнопок с речевым выводом для нажатия головой, сенсорных точек и т.д.

•Попросите совершить какие-либо действия над предметом, а не просто попросить предмет. Первое куда интереснее, и большинство девочек не могут производить много разнообразных действий со статичным предметом.


Предоставьте ребенку много естественных возможностей, поощряя его небольшим количеством того, что он просил, или непродолжительными действиями.

•Предложите немного лакомства при перекусе.

•Демонстрируйте действия на игрушках («Сделай это еще раз»).

•Во время занятия часто общайтесь с ребенком, а не просто выбирайте занятие.


Задавайте как можно меньше вопросов и стройте фразы попроще


•В противном случае ваша речь может звучать неестественно.

•Оставьте эту «воду» при себе. Пусть на вашем лице будут написаны ожидание и интерес. Ждите реакции ребенка.

•Не задавайте ребенку вопросов «Что это такое?» и необдуманных закрытых вопросов.

•Используйте естественные подсказки, мимику, выражение заинтересованности на лице, займитесь другим ребенком (куклой или перчаточной куклой), изобразите отсутствие интереса или выдерживайте паузу, чтобы ребенок проявил инициативу.



Отвечайте с помощью естественных последствий:


•Реагируйте на все попытки коммуникации, независимо от формы (голос, жесты, символические изображения, взгляд и т.д.).

•Отвечайте с помощью естественных коммуникативных реакций (дать желаемый предмет, сказать: «Ты хочешь попкорн? Держи»).

•Откажитесь от искусственных поощрений за коммуникацию (например, незапланированных лакомств или «выговора»).


Перечисление с помощью партнера («сканирование»)


Словарный запас содержится в готовой форме / коммуникативной книге


•Позиции, подлежащие выбору, перечисляют и/или показывают по одной за раз в предсказуемой последовательности.

•На каждый предлагаемый вариант ребенок отвечает «да» или «нет».

•Всегда начинайте с первой страницы и следуйте логически отмеченным разделам (например, «Хочу рассказать тебе, о чем я думаю» — см. страницу4, «Мнение», или «Что-то не так» — см. страницу3, «Что может пойти не так»").

«Умный партнер» и технологии:

•Считывайте тонкие невербальные сигналы и при необходимости скорректируйте взаимодействие.

•Учитесь понимать движения: распознавайте намерение и не обращайте внимания на сопутствующие реакции.

•Меняйте хронометраж в зависимости от реакции ребенка.

•Точность двигательных навыков не слишком сказывается на успехе обучения.

•Ориентируйтесь на развитие языковых и коммуникативных навыков независимо от двигательных.


Практичная организация словарного запаса (Гейл Портер (Gayle Porter)):


•В первую очередь начинайте с коммуникативных намерений и быстрых слов (см. страницу 1).

•Примеры коммуникативных намерений: «Хочу», «Что-то не так», «Хочу рассказать тебе, о чем я думаю», «Пришло время...», «Хочу задать вопрос» и т. д.


Методики общения с помощью педагога:


•Вводные данные употребляют перед получением ответа (в первую очередь, употребляйте рецептивную речь)

•Вводные данные должны быть даны в той же форме, в которой ребенок будет отвечать.

•Опосредованная языковая стимуляция.

•Задавайте вопросы с помощью коммуникационной системы.

•Обозначайте коммуникативное намерение.

•Моделируйте коммуникативное намерение в контексте.

•Поощряйте других к моделированию.

•Отслеживайте малозаметные невербальные коммуникативные намерения и отрицания.

•Начинайте со способа подтверждения коммуникативного намерения ребенком (например, улыбки).

•Для более четкой коммуникации используйте утверждение и отрицание.

•По ходу используйте форму общения «да/нет».

•Попробуйте использовать 2 кнопки с речевым выводом для ответов «да/нет». Кнопка, соответствующая ответу «да», должна быть расположена на той же стороне, что и кнопка, соответствующая ответу «нет» (или они должны быть помещены друг напротив друга. Например, по обеим сторонам головы ребенка на уровне щек).

•По возможности чаще употребляйте технологический подход, чтобы ребенок почувствовал себя более самостоятельным.

•При внедрении технологического подхода, возможно, придется снизить количество когнитивных задач.

•Найдите баланс между когнитивными и двигательными задачами.

•Создавайте ситуации, где ребенку потребуется проявлять инициативу.

•Исходите из предположения, что ребенок хочет что-то сказать.

•Отвечайте на любые коммуникативные намерения ребенка, чтобы он смог поверить в себя.

•Создайте ребенку возможности для выражения в соответствии с коммуникативным намерением.



Совместно планируемые пошаговые сценарии социального взаимодействия (Кэролайн Масселуайт (Caroline Musselwhite) и Линда Бёркхарт)


•Снизьте потребность ребенка в движениях, необходимых для доступа к устройству, давая ему возможность использовать одну кнопку для социального взаимодействия.

•Используйте устройство с последовательным выводом сообщений для смены социальных ролей.

•Это отличный способ для развития практических навыков смены ролей и ведения беседы.

•Создайте и спланируйте такой сценарий вместе с ребенком. Дайте ему выбор, что именно туда вписать. Полезно будет сначала записать его вместе с ребенком, а потом продемонстрировать на устройстве в его присутствии.

•Начните с привлечения внимания ребенка.

•Используйте различные коммуникативные функции: юмор, намеки, передачу информации, вопросы, комментирование, смену ролей («"Что нужно сделать?», «"Хочешь узнать, куда я пошла (пошел)?», «Дам тебе подсказку...», «Что ты думаешь?»).

•Дайте девочке самой проявить инициативу. Не нужно говорить: «Нажми кнопку». Подойдите к ребенку с выражением заинтересованности на лице и ожидайте ее реакции. При необходимости можно попробовать применить естественную вербальную подсказку (например, «Ну что?» или «Все в порядке?»).


Особенности питания и питья
Качество жизни детей во многом зависит от хорошего питания и способа кормления, адаптированного к потребностям каждого конкретного ребенка. От полноценного и разнообразного питания, правильной подачи пищи зависит набор веса, что актуально для маловесных детей.

Девочки с синдромом Ретта обычно имеют хороший аппетит и с удовольствием едят те продукты, которые выбирают по своему вкусу. Однако едят они очень медленно и процесс еды часто растягивается надолго. Девочки не могут питаться сами, или их самостоятельность оказывается существенно ограниченной. Большинство из них испытывает трудности при жевании пищи определенной консистенции (грубые волокна, содержащиеся в мясе и овощах). Поэтому, им нужно давать пищу в более легкоусваиваемой форме, например, в виде пюре, либо размятой вилкой, где будут присутствовать маленькие кусочки, которые ребенок сможет жевать или давать в виде кусочков наиболее любимые ребенком продукты (фрукты, печенье). Форма подачи зависит от сохранения у ребенка навыков жевания. Дети должны получать удовольствие от приема пищи.

Некоторые дети отказываются от новых продуктов, вводимых в рацион. Это может быть связано с резким изменением вкуса, температуры и консистенции еды. В основном, это касается маленьких детей, у которых рано проявилось заболевание и которые не успели перейти на рацион общего стола. В подобных случаях необходимо постепенно вводить новые продукты питания, похожие по свойствам на те, которые уже знает и ест ребенок.

Не менее важным в вопросе приема пищи является правильное и комфортное положение ребенка. Одни умеют сидеть за общим обеденным столом, другие могут питаться, сидя в специальном стульчике или полулежа. Правильной для приема пищи считается поза сидя. Поэтому, родителям следует искать возможности для обеспечения правильной позы при приеме пищи. Для этого можно использовать специальные кресла, коляски и другие позиционные системы.

Если прием пищи становится слишком болезненным, а длительность разового приема пищи превышает полтора часа, можно рассмотреть применение методов искусственного питания (в полной мере или частично). Речь идет о кормлении специально приготовленной питательной смесью с помощью зонда. Этот метод применяется к людям с синдромом Ретта очень редко, однако он может способствовать улучшению качества жизни и стать настоящим спасением в сложные периоды. Удобство этого метода заключается в его обратимости, т.е. при улучшении состояния ребенка есть возможность вернуться к общепринятому (пероральному) приему пищи. Необходимость назначения искусственного питания должна быть оценена врачами совместно с членами семьи.

Для пациентов с синдромом Ретта важно измерение веса не реже 1 раза в месяц, для девочек с дефицитом массы тела – не реже 1 раза в неделю. Снижение веса может свидетельствовать о недостатках в питании и обезвоживании организма. У большинства девочек наблюдается повышенное слюнотечение, что тоже усугубляет ситуацию с потерей организмом жидкости, поэтому питье должно быть предметом особого внимания. Недостаток жидкости усугубляет запоры, от которых и так страдает большинство детей. Другой симптом обезвоживания – появление морщин. Например, если кожа в районе груди или между большим и указательным пальцами после защипывания не возвращается сразу в исходное положение, то можно констатировать обезвоживание.

Чтобы ликвидировать обезвоживание, нужно разнообразить рацион напитков по вкусу, температурному режиму, а также устраивать паузы для питья в течение дня (от 4 до 10 раз в день в дополнение к основной еде) для облегчения глотания. Очень важен выбор питья. Необходимо принимать во внимание предпочтения ребенка в еде. Если ребенок не переносит холодную еду, то подобное неприятие будет распространяться и на питье; даже вода комнатной температуры будет расцениваться им как слишком холодная. В этих случаях необходимо давать слегка нагретое питье (примерно 32° С). Его можно ароматизировать отварами с различным вкусом, давать сладкие напитки. Но, ими не следует злоупотреблять, они должны использоваться как стимул к потреблению жидкости.

У некоторых детей возникают трудности при глотании, которые проявляются в виде поперхивания и кашля. Если, несмотря на принятые меры, кашель во время питья все же продолжает возникать, можно предложить ребенку более густые напитки, например, кисель. В продаже имеются натуральные загустители. Их используют для приготовления напитков, добавляя в морсы, компоты, чаи и обычную воду. Для того, чтобы избежать кашля, необходимо, чтобы ребенок мог сохранять максимально согнутую позу (подбородок должен касаться груди). Достичь этого можно используя одноразовый стаканчик, вырезав у него часть стенки, чтобы нос ребенка не мешал наклонять стакан. Либо использовать детскую бутылочку с соской, если ребенку не удается приобрести навык питья из стакана.
Психомоторное развитие
Термин «психомоторика» появился в психологии благодаря И.М. Сеченову, который в своей книге «Рефлексы головного мозга» (1863 г.) с его помощью обозначил связь различных психических явлений с движениями и деятельностью человека. Потребность в движении – это врожденная потребность человека, имеющая решающее значение в его успешной жизнедеятельности.

Дети с синдромом Ретта имеют некоторые эмоциональные особенности. Им свойственны: гипервентиляция; напряженный взгляд; специфические позы; крики и стереотипии.

Для чего необходимо стимулировать психомоторное развитие при синдроме Ретта. Прежде всего, чтобы помочь ребенку вступить в контакт с окружающим миром. Учитывая особенности течения заболевания, важно и существенно помогать ребенку поддерживать те навыки, которые позволяют ему оставаться инициатором собственных движений. Если ребенку удается быть инициатором своих движений, он может управлять ими и произвольно воздействовать на окружающую среду в соответствии со своими желаниями. Ему нужно помочь активно воздействовать на окружающую среду: исследовать собственное тело; стимулировать самостоятельные действия; поддерживать положительные эмоции, проявлять желания. Произвольное действие каждый раз должно становиться для ребенка источником удовольствия и ощущаться как самостоятельная ценность.

Стимуляция

Стимуляция психомоторного развития направлена на то, чтобы научить поддерживать и улучшать двигательные способности. Родители являются первыми людьми, которые в повседневном общении с ребенком стимулируют его развитие. Знание особенностей этапов детского развития и переходов от этапа к этапу очень важно (это необходимо и для здоровых детей и в большей степени для детей с множественными нарушениями). Понимание этих этапов способствует правильной организации сопровождения и правильному применению специфических методов стимуляции развития. Стимуляция психомоторного развития может проводиться самыми разными способами: индивидуально с использованием специальных технических средств или без них; с родителями и без них; в группе с другими детьми.

Психомоторное развитие, которым занимаются профессионалы, имеет ту же цель, но опирается на другие средства: помещения, оснащенные специальными предметами для сенсорной стимуляции, а также различные техники обучения.

Музыкальная терапия

Музыкальная терапия использует основные элементы музыки: ритмы, звуки, контрасты. Цель ее заключается не столько в развитии речи, сколько в побуждении к действию. Музыкальная терапия касается в основном сферы невербальной коммуникации и является шагом на пути развития речевых навыков: от лепета к необходимым этапам построения и оформления мысли.

Гидротерапия

Гидротерапия способствует организации движений и поз в условиях, ограничивающих действие силы тяжести. Это ее основной принцип, но им она не ограничивается, поскольку во внимание принимается и психотерапевтическое воздействие воды.

Иппотерапия

Контакт с лошадьми важен не только для ребенка, но и для взрослого. Эта форма работы использует те отношения и тот контакт, который может установиться между животным и человеком. Кроме того, иппотерапия помогает ребенку поддерживать устойчивое положение тела.
Ортопедические осложнения
при синдроме Ретта
Ортопедические нарушения наблюдаются у большинства девочек с синдромом Ретта. При рождении, как правило, у ребенка не видно отклонений, но многие родители отмечают слабые рефлексы, разный тонус в правой и левой половинах тела. Затем возникают трудности в освоении навыков – ребенок не может научиться переворачиваться, садиться, ползать и ходить, плохо держит предметы. Скорректировать состояние и поставить ребенка на ноги в положенный срок помогают назначаемые процедуры – массаж, парафинотерапия, ЛФК, упражнения на фитболе, плавание. Если это не удается сделать, то ставят диагноз - «задержка статико-моторного развития» или ДЦП (в основном атонически-астатический тип).

Для синдрома Ретта, как и для многих генетических заболеваний, характерны регрессы развития. Ребенок может потерять уже имеющийся навык. На данный момент никто не может сказать пораженному гену – «горшочек, не вари!», но мы можем помочь ребенку регулярными занятиями и правильно подобранными средствами реабилитации.

Какие нарушения возникают в разных частях тела, какова их причина и как с этим справиться?

Руки. Часто нарушается (или теряется) способность выполнять целенаправленные движения руками – некоторые девочки не могут дотянуться до предмета, взять его в руки, удерживать длительное время. Не получаются игры, требующие координации (собирать пирамидку, кубики), еда ложкой и руками, выполнение других сложные действия. Движения руками бывают хаотичными, размашистыми. Присутствуют непроизвольные навязчивые движения (стереотипии) – потирание рук, хлопки, руки во рту. Непроизвольные движения «заглушают» нормальные целенаправленные действия. Они усиливаются в моменты волнения или при дискомфорте. Приходится сначала успокаивать ребенка, чтобы он мог сосредоточиться и сделать нужное движение рукой. Основной принцип работы с девочками – умение ждать ответной реакции ребенка без спешки и принудительных движений. Тогда ребенок сможет по максимуму проявить имеющиеся навыки и научиться новым. С возрастом также может усилиться спастика (напряжение, стянутость) в мышцах рук. А постоянное неправильное положение рук часто приводит к возникновению контрактур (ограничению подвижности) суставов. В этом случае можно совмещать упражнения и массаж для расслабления мышц с парафинотерапией и ношением ортезов, фиксирующих локтевые и лучезапястные суставы в правильном положении. Ортезы можно изготовить по слепку или купить готовые.

Ноги. Проблемы с ногами могут возникнуть независимо от того, ходит ребенок или нет. У девочек с синдромом Ретта бывает особенная походка – раскачивающаяся, на почти прямых ногах, «вперевалочку». Развивается преимущественная опора на внутренний или внешний свод стопы (варус или вальгус), что именно определяет ортопед. В этом случае нужна специальная ортопедическая обувь. В зависимости от общего состояния ребенка (после болезни или эпилептических приступов) навык ходьбы может на время пропасть. Но, очень важно его сохранять как можно дольше. Есть мнение, что двигательное развитие ребенка должно проходить все нужные стадии по порядку – ползание, затем ходьба… Но, в случае с синдром Ретта, эта закономерность не так важна – некоторые девочки не ползали, но ходят, и это уже очень хорошо. Если ребенок не ходит, то можно придавать стоячее и сидячее положение с помощью вертикализатора. Нарастание спастики с возрастом может привести к невозможности разогнуть ноги в коленном и голеностопном суставах, также ноги могут быть разной длины из-за избыточного тонуса в одной половине тела. Здесь необходима постоянная разработка суставов и ортопедические изделия – обувь, туторы и аппараты, изготовленные индивидуально. Их нужно использовать, даже если ребенок не ходит – чтобы обеспечить нормальное кровообращение в ногах и предотвратить дальнейшую деформацию.

Спина. Как правило, проблемы с позвоночником возникают в более старшем возрасте, когда происходит нарастание спастики и ухудшается общее состояние. Деформация позвоночника (сколиоз) возникает даже у полностью лежачих детей. Как можно с этим бороться? Стараться укреплять мышцы спины с помощью упражнений, плавания, иппотерапии, занятий с фитболом. Массаж также пойдет на пользу, но нужно учесть, что он увеличивает подвижность позвонков – а значит, и возможность искривления тоже может увеличиться. Чтобы этого не произошло, лучше после массажа и процедур использовать поддерживающий корсет. В случае, когда сколиоз уже достиг 3 и 4 стадии, ЛФК должно быть щадящим, а ношение корсета постоянным, тогда есть шанс не допустить дальнейшего ухудшения. Ребенка должен наблюдать ортопед, чтобы вовремя выписать нужные средства реабилитации. Дома нужно стараться, чтобы ребенок сидел и лежал в правильном положении, для этого используются различные валики и подушки. Также имеет большое значение правильный подбор коляски.

Костная ткань. Чтобы понять состояние костной ткани у ребенка, назначается денситометрия (рентгеновский снимок, на котором видно снижение плотности костей). Если поставлен диагноз «остеопороз», то врач может назначить прием лекарств – витаминов и кальция – для профилактики переломов и поддержания костной ткани в норме.

В целом. Вертикальное положение тела и ходьба очень важны для хорошего самочувствия ребенка – это обеспечивает правильное положение всех органов, сохранность суставов и костной ткани, хорошее дыхание и пищеварение. Поэтому, следует использовать все технические средства, методики и достижения науки, чтобы максимально сохранить правильную структуру тела и движения.
Движение.
Методы реабилитации и абилитации
Известно, что движение-это жизнь! И, к сожалению, проблемы с движением - одна из наиболее часто встречающихся при синдроме Ретта. Но, самое главное, родители должны понимать, что даже в самой кризисной точке регресса, когда кажется, что ребенок уже никогда не будет двигаться (ходить, ползать, сидеть) – необходимо всячески стараться создавать условия для активности! То есть создавать благотворную среду для мотивации ребенка к движению. Например, если ребенок любит смотреть мультики и может стоять у опоры – сделайте около стены что-то наподобие перил, где ребенок мог бы стоять, держась за опору и передвигаться, тем временем перед ним может висеть телевизор с любимыми мультфильмами. Или, например, девочка умеет ползать. Стимулируйте ее к этому каждый день. Можно подальше от нее класть интересующие ее вещи – игрушки, книжки, тарелки с любимой едой. Так же можно разложить ортопедические коврики – многим детям нравятся разные сенсорные ощущения. Так же по стенам можно сделать сенсорные «завлекухи» - прикрепить разные материалы (шуршащие листы, колючие, махровые, наждачная бумага), музыкальные игрушки с кнопками, светящиеся игрушки, различные кнопки (например, от дверного звонка), лампочки (на которые нажимаешь, а они загораются) – все это будет мотивировать ребенка к движению и действию. Все это можно сделать дома из подручных материалов, либо задаться целью и пройтись по магазинам.

Существует множество различных двигательных методик для занятий с детьми. В интернете много предложений - начиная от классики, и заканчивая авторскими методиками. Выбор всегда остается за нами, родителями и, конечно же, за ребенком. Ориентируйтесь на него, прислушивайтесь к нему и следите за реакцией - если что-то смущает, лучше вовремя прекратить, чем потом сожалеть!

Ниже приведем список тех вариантов занятий, которые проходили девочки с синдромом Ретта, и благодаря которым качество их жизни становилось лучше.

ЛФК – лечебная физическая культура

Не будем долго расписывать этот метод, так как он самый распространенный и известный, но и не будем пренебрегать им. Так как нашей целью является движение, то ЛФК может быть нам хорошим помощником. Только нужно выбирать не стандартное, классическое ЛФК, а специальное, усиленное. Обычно есть курсы при реабилитационных центрах, куда приезжают разные тренеры специализирующиеся на подобных занятиях (например, реабилитационный центр «Планета Удачи», курс ЛФК с Антоном Бернацким, http://planetaudachi.ucoz.com/). Все упражнения направлены на поиск баланса, на закачивание слабых мышц, на вырабатывание защитных рефлексов.

Биомеханика - это синтез двух наук: наука о живом и наука о движении. Другими словами научный подход к движению живого организма. Как правило, биомеханика широко применяется в спортивной сфере. Она занимается восстановительными методиками и реабилитационными технологиями с использованием основных биомеханических принципов и законов, направленных на восстановление и развитие моторных функций. В зависимости от умений и навыков ребенка, складывается принцип работы. Например, при синдроме Ретта у всех девочек совершенно разная ситуация: кто-то умеет ходить, кто-то только ползать, а некоторые и вовсе не способны самостоятельно сесть. Поэтому, исходя из этого, восстановительные методики и реабилитационные технологии будут носить индивидуальный характер, отталкиваясь от возможностей конкретного ребенка. Сам процесс можно сравнить с ходьбой по лестнице, то есть мы цепляемся за тот навык, который наиболее всего развит у ребенка и потихоньку этот навык усложняем. Так же на каждом занятии биомеханикой ребенку прокачиваются «глубокие» мышцы, это является хорошей профилактикой при частых заболеваниях дыхательной системы. Например, у Лизы плохо были развиты ножки и она не могла стоять у опоры, но если мы ее ставили, то она стояла какое-то короткое время. Это и стало нашей отправной точкой. Первое время мы работали над укреплением мышц ног, по мере их развития продолжительность стояния у опоры становилась все больше и больше. Раньше она стояла у опоры несколько минут, а сейчас она может стоять полтора часа, передвигаясь вдоль кроватки. Исходя из ее новых возможностей, у нас стали появляться новые цели и задачи: научится стоять самостоятельно. Следственно изменился комплекс занятий. Мы перестали уделять большее количество времени на мышцы ног, появились новые «качалки», батуты и самодельные вертикализаторы. Теперь мы учим Лизу пользоваться ножками. Началось все с того, что мы фиксировали Лизу за таз и меняли ее тело в пространстве, качали вправо – влево, вперед-назад. Вначале Лиза быстро уставала от этих упражнений, а потом настал момент, когда она стала держать себя в любом положении. После чего мы усложнили задачу и стали фиксировать не от таза, а от колена. И теперь Лизе приходилось не только держать спину, но и напрягать мышцы таза. А сейчас она стоит фиксированная в горнолыжных ботинках на платформе, которая может качаться в разных плоскостях. Или - Лыжи мечты. Это чудесный проект, который основала в России звездная семья Белоголовцевых. Площадки проведения занятий есть не только в Москве, но и во многих других регионах. Горные лыжи – это такой вид терапии, который вытаскивает из зоны комфорта и родителей, и ребенка. Вот ты сидишь со своим ребенком в квартире, вроде бы занимаешься всем полезным, но все равно, вы как будто в своем мире, в своей «раковине». А Лыжи Мечты – это не только мощная поддержка всего мышечного корсета – особенно спины и ног, это не только физическая встряска, это еще и способ вытащить себя в общество, на час или два в неделю, стать крутым горнолыжником, получить драйв, скорость и веселье! Так иногда не хочется выходить в мороз, собираться – ведь это долгий процесс, особенно зимой, но собираешься и действуешь, а ребенок тянется за всем этим! А уже на занятиях, стоишь и восхищаешься, как твоя ползающая девочка, как звезда рассекает с большого склона, как за ней вспыхивают снежные волны, как восхищенно смотрят за этим действом все! Помимо этих важных психологических моментов, конечно же есть и физическая помощь - укрепление мышц, укрепление дыхательной системы, тренировка баланса, победа страха движения!

То есть в нашей лестнице мы освоили перечисленные ступеньки. И у нас появляются новые задачи и цели. Направление одно - вверх!

Биомеханика – это тяжелый и трудоемкий процесс, обычно занятия длятся 2-3 часа, обучаются родители. В те дни, когда тренер не посещает ребенка так же нужно продолжать занятия.

Общий укрепляющий массаж

В массаже, так же как и в ЛФК, важна узкая специализация самого массажиста. Если он просто массажист в поликлинике, у него поток детей, и лучше найти специалиста, который делает массаж детям с ДЦП, с проблемными спинами и т.п. Хотя массаж и является классическим видом реабилитации, но так же имеет очень хорошее общеукрепляющее действие на организм любого ребенка, а на организм больного - тем более. Массаж следует делать ежеквартально, сеансами по 10-12 дней подряд.

Войта

Каждый новорождённый обладает правильной программой движения, которая заложена в нервной системе. При нарушениях в ЦНС блокируется связь между головным и спинным мозгом, управляющим скелетно-мышечным аппаратом. Движение разбалансировано, ребенок не умеет управлять своими позами. Чешский профессор обнаружил, что при надавливании на определенные точки тела происходит непроизвольное движение, одинаковое у всех людей. Регулярное и целенаправленное надавливание закрепляет рефлекс движения, восстанавливает связь между головным и спинным мозгом. Многие терапевты считают, что войта-терапия подходит совсем маленьким пациенткам, так как еще «живы» заложенные при рождении рефлексы и с этим можно работать. Но войта бывает разной, так же как и терапевты, поэтому все очень индивидуально.

Бобат-терапия

Бобат-терапия или нейродинамическая реабилитация является нейроразвивающей практикой, цель которой - коррекция двигательных стереотипов, недостаточности движений. Сами принципы и механизмы метода были основаны на наблюдениях за больными. Главная идея метода – психика и тело должны взаимодействовать, и следовать ей - значит лечить не отдельную часть тела, а весь организм в целом. Цель методики – выработать управляемые, рациональные и осознанные движения, вместе с тем снизить мышечные спазмы и напряжение.

Плавание в бассейне

При данном методе реабилитации важно учитывать следующие моменты: ребенку должны нравиться водные процедуры, вода в бассейне должна быть теплой и приятной. Если ребенок кричит и плачет в бассейне, лучше отложить занятия, но не забывать про них. Попробовать прийти через несколько месяцев, поменять обстановку, сам бассейн. Занятия в бассейне хороши тем, что в воде включаются все мышцы, хорошо развивается дыхательная система, укрепляются мышцы спины. Нужно включать фантазию и придумывать с тренером разные виды упражнений, чтобы задействовать ноги. Например, надевать на ножки маленькие утяжелители, постепенно увеличивая вес. С помощью этого девочка сможет ходить по дну бассейна, лучше ощущать свои ноги. Так же можно надевать ласты, в результате чего увеличивается скорость плавания. Используйте снуды: подкладывайте их под руки и под бедра, плавая так, дети учатся «ловить» баланс. А еще очень полезно делать проныривания, девочки учатся задерживать дыхание, что благотворно влияет на работу мозга и дыхательную систему.

Иппотерапия

Иппотерапия - метод реабилитации посредством лечебной верховой езды. Уникальность заключается в гармоничном сочетании телесно-ориентированных и когнитивных приемов воздействия на психику пациента. Лечебная верховая езда в целом оказывает биомеханическое воздействие на организм человека, укрепляя его. Например, она передает всаднику двигательные импульсы, аналогичные движениям человека при ходьбе. Движения мышц спины лошади, состоящие из множества элементов, оказывают массирующее и мягкое разогревающее (температура лошади на 1,5 градуса выше, чем у человека) воздействие на мышцы ног всадника и органы малого таза, что усиливает кровоток в конечностях. На шагу лошади - основном аллюре, применяющемся в иппотерапии, - лошадь совершает около 110 разнонаправленных колебательных движений, которые в свою очередь передаются всаднику. Для того чтобы сохранить правильную посадку во время верховой езды всадник должен удерживать равновесие, координировать и синхронизировать свои движения. Таким образом, у девочек с синдромом Ретта в работу включаются мышцы, находящиеся в бездействии в обычной жизни. Кроме того, верховая езда стимулирует развитие мелкой моторики, усидчивость и улучшает гармоничное восприятие окружающего мира у пациентов, в том числе с нарушением психики различной тяжести. Важно, что в процессе реабилитации происходит последовательный перенос приобретенных физических, коммуникативных и прочих навыков из ситуации верховой езды в повседневную жизнь.

Приведенные методы могут быть расширены. Синдром Ретта очень индивидуальное заболевание и путь каждой девочки так же индивидуален. Каждая семья по мере своих физических и материальных возможностей должна делать для своего ребенка все, что способствует его развитию, улучшает качество его жизни, используя для этих целей имеющийся в медицинской науке арсенал и возможности, предоставляемые действующим законодательством.

В первую очередь мы родители, а значит главная наша обязанность – любить и быть рядом!
Ребенок ходит!
Какие методики использовать
Исследования последних лет доказывают, что девочки с синдромом Ретта могут достигать более высоких уровней развития. Хорошо спланированные процедуры, последовательно повторяемые каждый день в определенный промежуток времени, и взаимно связанные иерархически так, что каждый уровень служит основанием для следующего, могут помочь пациентам с синдромом Ретта развиваться и проживать долгую и интересную жизнь.


Ненормальный мышечный тонус при Синдроме Ретта оказывает влияние на позу и движения. Стойкие контрактуры суставов формируются чаще всего у тех, у кого крайне ненормальный тонус, гипотонус, гипертонус или нарушение тонуса. Особенно часты сколиоз, вывихи бедра, подвывихи колен и контрактуры лодыжек. Изначально, они обратимы и специалисты убеждены, что с соответствующей деятельностью, обучением и поддержкой, деформацию можно зачастую избежать.

Использование методик кинезио- и физиотерапии будет зависеть от того, на какой стадии синдрома Ретта находится девочка и от уровня развития ее физических способностей.

Кинезиотерапия – это метод активного лечения, реабилитации и абилитации с использованием тренажеров, различных форм движения и естественных моторных функций человека.

Физиотерапия – это лечение физическими факторами: электрическим током, светом, ультразвуком, излучением, а также всем тем, что нам дала природа: солнцем, воздухом, водой и грязью. К физиотерапии относится и массаж.

Программа кинезио- и физиотерапии индивидуализирована для каждой девочки. Девочек, которые могут ходить необходимо побуждать к частому хождению, поэтому кинезиотерапия здесь просто необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее, оно есть.

Основные методики кинезиотерапии, которые можно использовать для девочек не утративших навыки хождения, это:

  • лечебная физическая культура;

  • ходьба;

  • трудотерапия;

  • элементы спортивных/подвижных игр.

Эти методики способны поддерживать гибкость и подвижность конечностей, а также позитивно сказываться на эмоциональном состоянии ребенка. Кроме того, постоянные систематические целенаправленные мышечные нагрузки способствуют сохранению навыков самостоятельной ходьбы и обеспечивают нормальное дыхание. Многократное повторение определенного движения приводит к тому, что через некоторое время оно приобретает автоматический характер и перестает требовать постоянного участия сознания.

Из личного опыта: Плавание в бассейне способствует развитию мышечного околопозвоночного каркаса. Занятия 3 раза в неделю в течении нескольких лет, девочка плавает самостоятельно, один месяц в ласте на правой ноге, второй – в ласте на левой ноге (с целью разной нагрузки на мышцы ног). Занятия горными лыжами, роликами и туристические походы (10-12 км) укрепляют ноги, делают ребенка выносливым. Плавание круглый год на открытом воздухе, в том числе моржевание (физиотерапевтическая криотерапия) – это закаливание, профилактика простудных заболеваний.

Грамотное сочетание средств кинезиотерапии и физиотерапии способно существенно потенцировать достижение необходимого эффекта. Перед ЛФК назначаются тепловые процедуры (озокерит, парафин и пр.), разогревающий массаж пораженной зоны соответствующей состоянию интенсивности, массаж может сочетаться с тепловым или вибрационным воздействием. После ЛФК – используются рассасывающие процедуры – тепло, а так же магнит.

Существуют следующие методики физиотерапии: Климатотерапия, Бальнеотерапия, Магнитотерапия, Механотерапия, Пелоидотерапия, Термотерапия, Фототерапия, Электротерапия.

Эпиактивность даже при отсутствии явных эпиприпадков у девочек с синдромом Ретта весьма ограничивает использование средств физиотерапии: электротерапия противопоказана.
ПОВСЕДНЕВНЫЕ ЗАНЯТИЯ
Я – мама ребенка с Ретта, которая приняла и поняла этот диагноз. Я точно понимаю, что болезнь непреодолима до момента выхода волшебной таблетки и считаю, что главное для меня – сделать так, чтобы мой ребенок прожил жизнь счастливо. У нее должна быть возможность жить так, как хочется ей. Что это значит? Если ей комфортно одной в комнате – я даю такую возможность. Если ей комфортно смотреть мультики – она их смотрит. Мы меняем виды деятельности, но выбираем именно те, которые в данный момент наиболее комфортны. А поскольку умственная способность при синдроме Ретта сохранена – мой ребенок может достаточно недвусмысленно дать понять, чем в данный момент ей хочется заниматься.

Любой человек стремится туда, где ему лучше. Кому-то нравится побыть дома и посидеть перед телевизором, кто-то при каждом удобном случае бежит в тренажерный зал, кто-то любит клубы и так далее. Мы имеем право выбора, мы свободны. У наших деток такие права есть, но ограничены их возможности к самостоятельным действиям, поэтому мы должны понять их желания и обеспечить свободу выбора.

Одно из занятий – чтение книг. Юля способна продемонстрировать свои предпочтения. Если читать «Айболита» - у неё начнется истерика. Так ребенок говорит мне: «Извини, мама, но я уже выросла! Почитай Чуковского младшей сестренке». И тогда мы открываем серьезные книги – «Алиса в стране чудес», «Пеппи Длинный чулок». Мы читаем школьную программу 5-6 классов. На эти книги ребенок реагирует нормально. Дочери может не понравиться какая-то конкретная книга или герой. Однажды мы начали читать известное детское произведение «Таинственный сад». Юля била по страницам, отворачивалась, всячески демонстрировала свое недовольство – эта книга ей не понравилась. То же самое произошло с книгой «Муфта, Полботинка и Моховая борода». Раньше Юля не любила «Волшебник Изумрудного города», сейчас же слушает его с огромным удовольствием. Что называется – доросли!

Еще одно повседневное занятие – музыка. Думаю, каждая мама точно скажет, какие песни любит или не любит ее ребенок. Я знаю девочек с Ретта, которые не смотрят мультики, но постоянно слушают музыку. Носят на шее плеер и почти круглосуточно что-то слушают. Что ж, дайте ребенку такую возможность. Значит, ему так комфортно, а повседневные занятия как раз и обеспечивают этот комфорт.

Наша особенная страсть - мультики. Мы не смотрим все подряд – я выбираю хорошие фильмы, которые несут добро, счастье, положительные эмоции. Конечно, долго смотреть мультфильмы вредно. Но в нашем случае именно они дают снижение частоты приступов, позитивный настрой, снижают неврологические проявления, а иногда – даже снимают болевой синдром. Ребенок переключает внимание, не зацикливается на боли. Получается, что в данном случае польза гораздо сильнее вреда.

Чтобы снять нагрузку на глаза, мы часто слушаем аудиоспектакли, музыкальные сказки, детские песенки. Ребенок активно откликается на веселые мелодии и голоса, сопровождает прослушивание сказок хождением, что тоже очень важно. Родители знают, что самый страшный компаньон синдрома Ретта – сколиоз. Чтобы сдерживать его наступление, необходимо работать со спиной, укреплять продольные мышцы, формировать мышечный корсет, который поддерживает позвоночник. Для этого обязательно нужны движения. Если ребенок любит двигаться под музыку – это позволяет не только его занять, но и дать нагрузку на спину. Не пренебрегайте такой возможностью.

Как только позволяет погода – мы гуляем. Для нас прогулка – это не просто выйти посидеть на солнышке, а двигательная активность. Можно даже сказать - лечебная нагрузочная ходьба, с помощью которой укрепляем спину, занимаемся профилактикой сколиоза. Причем, чем раньше вы начнете это делать, тем лучше будут результаты. Уже в 3 года мы ездили на иппотерапию, каждые 3 месяца, вне зависимости от состояния, проходили курс массажа. Сейчас ребенку почти 16 и у нас очень незначительное искривление позвоночника. И это наша безусловная победа.

Известно, что дети с Ретта очень режимные. Когда в семье рождается ребенок, педиатры и психологи в один голос говорят: «Забудьте о своем режиме, теперь вы живете по режиму ребенка». Это правило бесспорно для всех детей. Для детей с синдромом Ретта оно актуально вдвойне. Совместную деятельность и повседневные занятия надо организовать так, чтобы учитывать режим ребенка. Если он кушает в половине первого – вы должны покормить его в половине первого. Моя дочь, например, встает в 6 и в течение получаса ее обязательно надо покормить. Если попытаться ее отвлечь и предложить завтрак, например, в 8 – ребенок просто откажется есть. В 9 вечера ребенок сам идет в кровать и засыпает. Моя задача – успеть ее раздеть, иначе она просто уснет в одежде. Бессмысленно планировать какие-то занятия на время, которое ребенок выбрал для сна или еды. Подстраивайтесь под периоды бодрствования.

Я делаю все для того, чтобы ребенок не терял приобретенные навыки. В этом смысле, можно сказать, что я безжалостная мама – никогда не жалею ребенка без повода. На стадии регресса, когда дочь начала терять свои навыки, я вела себя довольно жестко. Ребенок падал, а я не помогала ей подняться. Юля могла сидеть час-два, пока не вставала самостоятельно. Позже поняла, что делала все правильно. Мой ребенок воспитывается на принципе «упал, отжался и пошел вперед». Такие спартанские условия и характер не дали дочери сдаться, не позволили болезни ее поработить.

Занятия повседневными делами полностью зависят от сегодняшнего неврологического статуса. Дует ветер, ребенку плохо – мы ни в коем случае не заставляем ее что-то делать. Если все хорошо, то мы стараемся делать какие-то необходимые вещи. Например, Юля может криво-косо – но все же положить в рот яблоко и прожевать его. Если сегодня у дочери хороший статус – мы режем яблоко, садимся за стол и кладем кусочки. Хочешь яблоко – ешь!

К сожалению, наша социальная культура строится на установке «ты должен». Попробуйте уйти от этого. Сделайте главной задачей обеспечение собственного комфорта и комфорта ребенка. Научитесь принимать помощь, делить ответственность, не тащите все на себе как ломовая лошадь. При этом знайте, что главная задача любых действий – это достижение целей семьи. Не стремитесь в отличники - я вытащу этого ребенка из болезни, я положу жизнь на это. Да, положите, но не вытащите. Смиритесь. Читайте Библию. Извлеките уроки – для чего вам это дано. Вы уже лучшие, потому что ребенок дан именно вам, значит, именно вы с этим справитесь. Живите нормально и удобно.

Возражений на этот счет много. Так не принято, осудят соседи, съест внутреннее чувство вины, нет денег на няню и т.д. Но, для меня эти возражения означают одно – вы просто не захотели. Даже со здоровыми детьми не каждая мама готова расстаться, отпустить их от себя, оставить с няней, отдать в детский сад. Как правило, в таких случаях речь идет о проблемах самой мамы. Мои дети с года находились с нянями. Я имела свободную занятость и могла строить свой график так, как мне удобно. Современный рынок труда вполне позволяет получить маме свободную занятость, работать удаленно, оставаться востребованной и социально активной. По сути, обеспечением удобного положения я начала заниматься, когда у меня родились младшие дети. Я поняла, что я не мама ребенка-инвалида – а просто мама. Детям требуется много внимания – секции, прогулки, школа. Из-за навязанных обществом установок я могла лишить детей нормального качества жизни, принести их жизни в жертву одному из членов семьи. А это абсолютно неправильно.

Когда Юля вступила в пубертатный период, она начала кричать. Непонятно, по какой причине это произошло – весь день, всю ночь, на одной ноте ребенок кричал. В это время у меня уже был еще один ребенок и я начала думать, как справиться с ситуацией, при этом обойтись без сильнодействующих препаратов и не превратить ребенка в овощ. Мы приняли решение построить на участке небольшой домик, наняли няню с постоянным проживанием и переселили ребенка туда. У меня не было страха на тему: куда я ее отдаю, как она будет с чужим человеком, всех этих стандартных опасений мамы, имеющей ребенка с диагнозом. Мы ежедневно общаемся с дочерью, а жить отдельно ей действительно комфортно. Детям с синдром Ретта нужно состояние покоя, возможность заниматься тем, чем в данный момент они желают. Да, они любят общество и могут себе позволить некоторое время побыть в компании. Мой ребенок, например, очень любит посидеть с гостями и послушать взрослые разговоры, как любой нормальный подросток. Но ровно столько, сколько она захочет. Когда младшие дети постоянно бегали, прыгали, шумели - это ее страшно раздражало. Теперь она живет в комфортном для нее пространстве, младшие приходят в гости, но как только Юля устает и хочет снова побыть одна, у нее такая возможность есть.

Один из нюансов удобного положения – туалет. Я очень долго мучилась с этим вопросом, но в конце концов мы выбрали удобство и стали носить памперсы. Благо, длительное ношение современных памперсов достаточно комфортно и не причиняет вреда. Однако, если я вижу, что ребенок хочет в туалет – я веду ее в туалет. Некоторое время с нами жила бабушка – и они прекрасно обходились без памперсов, ходили в туалет и всегда справлялись.

Не менее важен внешний вид девочки. «Ей и так досталась болезнь – давайте сделаем так, чтобы она выглядела у нас красоткой!» – так я говорю всем, кто помогает мне ухаживать за дочерью. Моя дочка красивая и я часто ей говорю: «Юлька, ты будешь фотомоделью! Не можешь что-то делать – фотографируйся! Зарабатывай на жизнь внешностью!». И мы стараемся, чтобы Юля не просто выглядела опрятно, а была нарядной, носила красивые платья, прически.

Моя цель – дать дочери возможность прожить классную жизнь. Чтобы в ее воспоминаниях осталось не то, как мы мучились и бились с тем, что априори не может получиться – а как гуляли в парке, ходили в кафе, ездили на море. Пусть она скажет: «Клево, что я могла смотреть мультики столько, сколько хотела!». «Клево, что я всегда была красивой».

Вот за эти Юлькины «клево» я ставлю себе плюсики.

И в этих плюсиках – наши главные победы над болезнью!