ОКТЯБРЬ - МЕСЯЦ ОСВЕДОМЛЕННОСТИ О СИНДРОМЕ РЕТТА
Close
Write Close
Close
Если у вас есть вопрос - напишите нам
Даю согласие на обработку данных
Практика
Некоторые особенности питания
при синдроме Ретта
Общие советы по организации жизни

Люди с синдромом Ретта быстро привыкают к стереотипным ситуациям, и потом их бывает трудно отучить от укоренившихся привычек. Нужно уметь менять ситуации и порядок их следования, стараться вовлекать их в жизнь общества, знакомить их со сверстниками, по мере возможности участвовать в общественных мероприятиях.

Можно применять все эти способы и придумывать собственные. Радикального метода не существует, но простые меры могут значительно улучшить ситуацию:

– попытайтесь организовать систему сбалансированного питания (время приема пищи, количество, разнообразие);

– помогите детям с синдромом Ретта наладить ритм жизни: сон–еда–игры–занятия–...–отдых;

– взрослейте вместе с ними, ориентируясь на их реальный возраст, а не на двигательную несамостоятельность;

– разработайте на семейном и профессиональном уровне единую программу действий, чтобы ребенок понял, что участвует в общем проекте.

Потребности питания

Среднее количество калорий, необходимых ребенку (по данным Национального института здравоохранения и медицинских исследований Франции (INSRM), 1992), варьируется в зависимости от возраста: от 0 до 1 года – от 100 до 115 Ккал/ кг/день, от 1 до 19 лет – 1300–1900 Ккал/день. Среднее количество калорий, необходимых взрослому человеку (по данным INSRM, 1992) в зависимости от пола, активности и возраста, составляет от 1800 до 3000 Ккал/день.

Количество калорий, необходимых человеку с синдромом Ретта, может быть разным. Оно возрастает при наличии стереотипий, раскачиваний, спазмов мышц, мышечных судорог, истощения, пролежней или при активной ходьбе и уменьшается при сниженном мышечном тонусе, низкой подвижности и старении. Необходимо правильно подбирать еду, исходя из оценки физического состояния организма, обусловленного режимом питания

1. Предлагайте ребенку почувствовать запах еды или непищевых продуктов.

2. Приобщайте ребенка к процессу приготовления пищи (давайте пробовать блюда на вкус, нюхать продукты). Давайте на пробу горькое, соленое, кислое, даже если ребенок предпочитает сладкое: важно расширить мир, воспринимаемый ребенком!

3. Подавайте продукты по отдельности.

4. Позволяйте ребенку исследовать различные предметы ртом.

5. Если ребенок не умеет есть самостоятельно, следует уверенно направлять вспомогательный жест от его плеча вниз до кисти руки и помогать поднести ложку ко рту. Иногда нужно удерживать одну руку, чтобы другая была свободнее. Помогайте таким образом и в тех случаях, когда ребенок исследует объем предмета, его вес, твердость, тактильные свойства. Важно помогать ребенку сжимать предметы, щупать их, отталкивать, двигать и т.д.

Сосание у грудничков

Поражение нервной системы может вызывать сбои в процессе сосания либо из-за нарушенной координации движений, либо из-за сниженного мышечного тонуса, который, в свою очередь, приводит к невозможности создания в ротовой полости давления, необходимого для получения молока. Дети с неврологическими нарушениями страдают также от нехватки воздуха, что является причиной затрудненного сосания. Средняя длительность нормального сосания одной порции молока очень мала: она составляет в среднем 14 минут, при этом поглощение 90 % порции приходится на первые четыре минуты. Поэтому необходимо избегать слишком длительного кормления, при котором ребенок не только очень мало высасывает, но и сильно устает.

Для того чтобы повысить эффективность процесса сосания, достаточно хорошо зафиксировать подбородок и тем самым свести к минимуму вертикальные движения нижней челюсти

Пережевывание и консистенция пищи

Облегчение процесса еды приводит к более быстрому набору веса. При этом не стоит забывать о необходимости пережевывания пищи – имеет смысл предлагать ребенку на десерт ломтики хлеба, смоченного в молоке, или сухарики с сыром и паштетом (в зависимости от вкусовых предпочтений ребенка). Эти продукты нужно подносить ко рту ребенка сбоку, со стороны задних коренных зубов, следя за тем, чтобы голова ребенка была правильным образом наклонена и менять сторону для каждого следующего кусочка. Замечено, что очень подходят маленькое сдобное печенье, а для детей, которые любят соленое, – соленый крекер, так как он быстро крошится на зубах и тает под действием слюны. В любом случае, пищу, которая быстро смягчается под действием слюны, и которая нравится ребенку, необходимо оставить в рационе, для того чтобы ребенок мог получать удовольствие. С другой стороны, нельзя забывать, что у 36 % детей, употребляющих пищу в виде кусочков и имеющих затруднение в пережёвывании, возникают трудности с дыханием. Чтобы избежать этих трудностей, можно предлагать ребенку пищу в измельченном виде.

Когда питание становится затруднительным, может наступить истощение

Если поставлен диагноз «истощение», необходимо установить его причины и устранить их, а также выбрать способы борьбы с этим состоянием. Ребенок больше подвержен риску истощения, чем взрослый, так как из-за процесса роста его потребности пропорционально выше, чем потребности взрослого. К основным причинам истощения относят нарушения глотания и отказ от потребления тех или иных продуктов. Это может быть связано:

- с обострением рвотного рефлекса, который необходимо нивелировать с помощью соответствующих реабилитационных мер;

- с психологическими причинами (депрессией, нарушениями в поведении, а также отказом от еды как способом выражения переживаний или страхов);

- с плохим состоянием ротовой полости и зубов, сопутствующими заболеваниями и болью, возрастанием энергетических потерь в результате стереотипий, спазмов мышц и/или мышечных судорог, приемом большого количества лекарств, а также нарушениями процесса пищеварения (запоры, рвота, диарея).

Хорошее питание – это одна из основных физиологических потребностей. Помощь человеку с синдром Ретта должна быть направлена на создание для него комфортного режима питания, на улучшение физического состояния его организма и качества жизни, а также на более полную реализацию его потенциала здоровья и, как следствие, его интеграцию в обществе.
Особенности питания и питья
Качество жизни детей во многом зависит от хорошего питания и способа кормления, адаптированного к потребностям каждого конкретного ребенка. От полноценного и разнообразного питания, правильной подачи пищи зависит набор веса, что актуально для маловесных детей.

Девочки с синдромом Ретта обычно имеют хороший аппетит и с удовольствием едят те продукты, которые выбирают по своему вкусу. Однако едят они очень медленно и процесс еды часто растягивается надолго. Девочки не могут питаться сами, или их самостоятельность оказывается существенно ограниченной. Большинство из них испытывает трудности при жевании пищи определенной консистенции (грубые волокна, содержащиеся в мясе и овощах). Поэтому, им нужно давать пищу в более легкоусваиваемой форме, например, в виде пюре, либо размятой вилкой, где будут присутствовать маленькие кусочки, которые ребенок сможет жевать или давать в виде кусочков наиболее любимые ребенком продукты (фрукты, печенье). Форма подачи зависит от сохранения у ребенка навыков жевания. Дети должны получать удовольствие от приема пищи.

Некоторые дети отказываются от новых продуктов, вводимых в рацион. Это может быть связано с резким изменением вкуса, температуры и консистенции еды. В основном, это касается маленьких детей, у которых рано проявилось заболевание и которые не успели перейти на рацион общего стола. В подобных случаях необходимо постепенно вводить новые продукты питания, похожие по свойствам на те, которые уже знает и ест ребенок.

Не менее важным в вопросе приема пищи является правильное и комфортное положение ребенка. Одни умеют сидеть за общим обеденным столом, другие могут питаться, сидя в специальном стульчике или полулежа. Правильной для приема пищи считается поза сидя. Поэтому, родителям следует искать возможности для обеспечения правильной позы при приеме пищи. Для этого можно использовать специальные кресла, коляски и другие позиционные системы.

Если прием пищи становится слишком болезненным, а длительность разового приема пищи превышает полтора часа, можно рассмотреть применение методов искусственного питания (в полной мере или частично). Речь идет о кормлении специально приготовленной питательной смесью с помощью зонда. Этот метод применяется к людям с синдромом Ретта очень редко, однако он может способствовать улучшению качества жизни и стать настоящим спасением в сложные периоды. Удобство этого метода заключается в его обратимости, т.е. при улучшении состояния ребенка есть возможность вернуться к общепринятому (пероральному) приему пищи. Необходимость назначения искусственного питания должна быть оценена врачами совместно с членами семьи.

Для пациентов с синдромом Ретта важно измерение веса не реже 1 раза в месяц, для девочек с дефицитом массы тела – не реже 1 раза в неделю. Снижение веса может свидетельствовать о недостатках в питании и обезвоживании организма. У большинства девочек наблюдается повышенное слюнотечение, что тоже усугубляет ситуацию с потерей организмом жидкости, поэтому питье должно быть предметом особого внимания. Недостаток жидкости усугубляет запоры, от которых и так страдает большинство детей. Другой симптом обезвоживания – появление морщин. Например, если кожа в районе груди или между большим и указательным пальцами после защипывания не возвращается сразу в исходное положение, то можно констатировать обезвоживание.

Чтобы ликвидировать обезвоживание, нужно разнообразить рацион напитков по вкусу, температурному режиму, а также устраивать паузы для питья в течение дня (от 4 до 10 раз в день в дополнение к основной еде) для облегчения глотания. Очень важен выбор питья. Необходимо принимать во внимание предпочтения ребенка в еде. Если ребенок не переносит холодную еду, то подобное неприятие будет распространяться и на питье; даже вода комнатной температуры будет расцениваться им как слишком холодная. В этих случаях необходимо давать слегка нагретое питье (примерно 32° С). Его можно ароматизировать отварами с различным вкусом, давать сладкие напитки. Но, ими не следует злоупотреблять, они должны использоваться как стимул к потреблению жидкости.

У некоторых детей возникают трудности при глотании, которые проявляются в виде поперхивания и кашля. Если, несмотря на принятые меры, кашель во время питья все же продолжает возникать, можно предложить ребенку более густые напитки, например, кисель. В продаже имеются натуральные загустители. Их используют для приготовления напитков, добавляя в морсы, компоты, чаи и обычную воду. Для того, чтобы избежать кашля, необходимо, чтобы ребенок мог сохранять максимально согнутую позу (подбородок должен касаться груди). Достичь этого можно используя одноразовый стаканчик, вырезав у него часть стенки, чтобы нос ребенка не мешал наклонять стакан. Либо использовать детскую бутылочку с соской, если ребенку не удается приобрести навык питья из стакана.
Психомоторное развитие
Термин «психомоторика» появился в психологии благодаря И.М. Сеченову, который в своей книге «Рефлексы головного мозга» (1863 г.) с его помощью обозначил связь различных психических явлений с движениями и деятельностью человека. Потребность в движении – это врожденная потребность человека, имеющая решающее значение в его успешной жизнедеятельности.

Дети с синдромом Ретта имеют некоторые эмоциональные особенности. Им свойственны: гипервентиляция; напряженный взгляд; специфические позы; крики и стереотипии.

Для чего необходимо стимулировать психомоторное развитие при синдроме Ретта. Прежде всего, чтобы помочь ребенку вступить в контакт с окружающим миром. Учитывая особенности течения заболевания, важно и существенно помогать ребенку поддерживать те навыки, которые позволяют ему оставаться инициатором собственных движений. Если ребенку удается быть инициатором своих движений, он может управлять ими и произвольно воздействовать на окружающую среду в соответствии со своими желаниями. Ему нужно помочь активно воздействовать на окружающую среду: исследовать собственное тело; стимулировать самостоятельные действия; поддерживать положительные эмоции, проявлять желания. Произвольное действие каждый раз должно становиться для ребенка источником удовольствия и ощущаться как самостоятельная ценность.

Стимуляция

Стимуляция психомоторного развития направлена на то, чтобы научить поддерживать и улучшать двигательные способности. Родители являются первыми людьми, которые в повседневном общении с ребенком стимулируют его развитие. Знание особенностей этапов детского развития и переходов от этапа к этапу очень важно (это необходимо и для здоровых детей и в большей степени для детей с множественными нарушениями). Понимание этих этапов способствует правильной организации сопровождения и правильному применению специфических методов стимуляции развития. Стимуляция психомоторного развития может проводиться самыми разными способами: индивидуально с использованием специальных технических средств или без них; с родителями и без них; в группе с другими детьми.

Психомоторное развитие, которым занимаются профессионалы, имеет ту же цель, но опирается на другие средства: помещения, оснащенные специальными предметами для сенсорной стимуляции, а также различные техники обучения.

Музыкальная терапия

Музыкальная терапия использует основные элементы музыки: ритмы, звуки, контрасты. Цель ее заключается не столько в развитии речи, сколько в побуждении к действию. Музыкальная терапия касается в основном сферы невербальной коммуникации и является шагом на пути развития речевых навыков: от лепета к необходимым этапам построения и оформления мысли.

Гидротерапия

Гидротерапия способствует организации движений и поз в условиях, ограничивающих действие силы тяжести. Это ее основной принцип, но им она не ограничивается, поскольку во внимание принимается и психотерапевтическое воздействие воды.

Иппотерапия

Контакт с лошадьми важен не только для ребенка, но и для взрослого. Эта форма работы использует те отношения и тот контакт, который может установиться между животным и человеком. Кроме того, иппотерапия помогает ребенку поддерживать устойчивое положение тела.
Ортопедические осложнения
при синдроме Ретта
Ортопедические нарушения наблюдаются у большинства девочек с синдромом Ретта. При рождении, как правило, у ребенка не видно отклонений, но многие родители отмечают слабые рефлексы, разный тонус в правой и левой половинах тела. Затем возникают трудности в освоении навыков – ребенок не может научиться переворачиваться, садиться, ползать и ходить, плохо держит предметы. Скорректировать состояние и поставить ребенка на ноги в положенный срок помогают назначаемые процедуры – массаж, парафинотерапия, ЛФК, упражнения на фитболе, плавание. Если это не удается сделать, то ставят диагноз - «задержка статико-моторного развития» или ДЦП (в основном атонически-астатический тип).

Для синдрома Ретта, как и для многих генетических заболеваний, характерны регрессы развития. Ребенок может потерять уже имеющийся навык. На данный момент никто не может сказать пораженному гену – «горшочек, не вари!», но мы можем помочь ребенку регулярными занятиями и правильно подобранными средствами реабилитации.

Какие нарушения возникают в разных частях тела, какова их причина и как с этим справиться?

Руки. Часто нарушается (или теряется) способность выполнять целенаправленные движения руками – некоторые девочки не могут дотянуться до предмета, взять его в руки, удерживать длительное время. Не получаются игры, требующие координации (собирать пирамидку, кубики), еда ложкой и руками, выполнение других сложные действия. Движения руками бывают хаотичными, размашистыми. Присутствуют непроизвольные навязчивые движения (стереотипии) – потирание рук, хлопки, руки во рту. Непроизвольные движения «заглушают» нормальные целенаправленные действия. Они усиливаются в моменты волнения или при дискомфорте. Приходится сначала успокаивать ребенка, чтобы он мог сосредоточиться и сделать нужное движение рукой. Основной принцип работы с девочками – умение ждать ответной реакции ребенка без спешки и принудительных движений. Тогда ребенок сможет по максимуму проявить имеющиеся навыки и научиться новым. С возрастом также может усилиться спастика (напряжение, стянутость) в мышцах рук. А постоянное неправильное положение рук часто приводит к возникновению контрактур (ограничению подвижности) суставов. В этом случае можно совмещать упражнения и массаж для расслабления мышц с парафинотерапией и ношением ортезов, фиксирующих локтевые и лучезапястные суставы в правильном положении. Ортезы можно изготовить по слепку или купить готовые.

Ноги. Проблемы с ногами могут возникнуть независимо от того, ходит ребенок или нет. У девочек с синдромом Ретта бывает особенная походка – раскачивающаяся, на почти прямых ногах, «вперевалочку». Развивается преимущественная опора на внутренний или внешний свод стопы (варус или вальгус), что именно определяет ортопед. В этом случае нужна специальная ортопедическая обувь. В зависимости от общего состояния ребенка (после болезни или эпилептических приступов) навык ходьбы может на время пропасть. Но, очень важно его сохранять как можно дольше. Есть мнение, что двигательное развитие ребенка должно проходить все нужные стадии по порядку – ползание, затем ходьба… Но, в случае с синдром Ретта, эта закономерность не так важна – некоторые девочки не ползали, но ходят, и это уже очень хорошо. Если ребенок не ходит, то можно придавать стоячее и сидячее положение с помощью вертикализатора. Нарастание спастики с возрастом может привести к невозможности разогнуть ноги в коленном и голеностопном суставах, также ноги могут быть разной длины из-за избыточного тонуса в одной половине тела. Здесь необходима постоянная разработка суставов и ортопедические изделия – обувь, туторы и аппараты, изготовленные индивидуально. Их нужно использовать, даже если ребенок не ходит – чтобы обеспечить нормальное кровообращение в ногах и предотвратить дальнейшую деформацию.

Спина. Как правило, проблемы с позвоночником возникают в более старшем возрасте, когда происходит нарастание спастики и ухудшается общее состояние. Деформация позвоночника (сколиоз) возникает даже у полностью лежачих детей. Как можно с этим бороться? Стараться укреплять мышцы спины с помощью упражнений, плавания, иппотерапии, занятий с фитболом. Массаж также пойдет на пользу, но нужно учесть, что он увеличивает подвижность позвонков – а значит, и возможность искривления тоже может увеличиться. Чтобы этого не произошло, лучше после массажа и процедур использовать поддерживающий корсет. В случае, когда сколиоз уже достиг 3 и 4 стадии, ЛФК должно быть щадящим, а ношение корсета постоянным, тогда есть шанс не допустить дальнейшего ухудшения. Ребенка должен наблюдать ортопед, чтобы вовремя выписать нужные средства реабилитации. Дома нужно стараться, чтобы ребенок сидел и лежал в правильном положении, для этого используются различные валики и подушки. Также имеет большое значение правильный подбор коляски.

Костная ткань. Чтобы понять состояние костной ткани у ребенка, назначается денситометрия (рентгеновский снимок, на котором видно снижение плотности костей). Если поставлен диагноз «остеопороз», то врач может назначить прием лекарств – витаминов и кальция – для профилактики переломов и поддержания костной ткани в норме.

В целом. Вертикальное положение тела и ходьба очень важны для хорошего самочувствия ребенка – это обеспечивает правильное положение всех органов, сохранность суставов и костной ткани, хорошее дыхание и пищеварение. Поэтому, следует использовать все технические средства, методики и достижения науки, чтобы максимально сохранить правильную структуру тела и движения.
Движение.
Методы реабилитации и абилитации
Известно, что движение-это жизнь! И, к сожалению, проблемы с движением - одна из наиболее часто встречающихся при синдроме Ретта. Но, самое главное, родители должны понимать, что даже в самой кризисной точке регресса, когда кажется, что ребенок уже никогда не будет двигаться (ходить, ползать, сидеть) – необходимо всячески стараться создавать условия для активности! То есть создавать благотворную среду для мотивации ребенка к движению. Например, если ребенок любит смотреть мультики и может стоять у опоры – сделайте около стены что-то наподобие перил, где ребенок мог бы стоять, держась за опору и передвигаться, тем временем перед ним может висеть телевизор с любимыми мультфильмами. Или, например, девочка умеет ползать. Стимулируйте ее к этому каждый день. Можно подальше от нее класть интересующие ее вещи – игрушки, книжки, тарелки с любимой едой. Так же можно разложить ортопедические коврики – многим детям нравятся разные сенсорные ощущения. Так же по стенам можно сделать сенсорные «завлекухи» - прикрепить разные материалы (шуршащие листы, колючие, махровые, наждачная бумага), музыкальные игрушки с кнопками, светящиеся игрушки, различные кнопки (например, от дверного звонка), лампочки (на которые нажимаешь, а они загораются) – все это будет мотивировать ребенка к движению и действию. Все это можно сделать дома из подручных материалов, либо задаться целью и пройтись по магазинам.

Существует множество различных двигательных методик для занятий с детьми. В интернете много предложений - начиная от классики, и заканчивая авторскими методиками. Выбор всегда остается за нами, родителями и, конечно же, за ребенком. Ориентируйтесь на него, прислушивайтесь к нему и следите за реакцией - если что-то смущает, лучше вовремя прекратить, чем потом сожалеть!

Ниже приведем список тех вариантов занятий, которые проходили девочки с синдромом Ретта, и благодаря которым качество их жизни становилось лучше.

ЛФК – лечебная физическая культура

Не будем долго расписывать этот метод, так как он самый распространенный и известный, но и не будем пренебрегать им. Так как нашей целью является движение, то ЛФК может быть нам хорошим помощником. Только нужно выбирать не стандартное, классическое ЛФК, а специальное, усиленное. Обычно есть курсы при реабилитационных центрах, куда приезжают разные тренеры специализирующиеся на подобных занятиях (например, реабилитационный центр «Планета Удачи», курс ЛФК с Антоном Бернацким, http://planetaudachi.ucoz.com/). Все упражнения направлены на поиск баланса, на закачивание слабых мышц, на вырабатывание защитных рефлексов.

Биомеханика - это синтез двух наук: наука о живом и наука о движении. Другими словами научный подход к движению живого организма. Как правило, биомеханика широко применяется в спортивной сфере. Она занимается восстановительными методиками и реабилитационными технологиями с использованием основных биомеханических принципов и законов, направленных на восстановление и развитие моторных функций. В зависимости от умений и навыков ребенка, складывается принцип работы. Например, при синдроме Ретта у всех девочек совершенно разная ситуация: кто-то умеет ходить, кто-то только ползать, а некоторые и вовсе не способны самостоятельно сесть. Поэтому, исходя из этого, восстановительные методики и реабилитационные технологии будут носить индивидуальный характер, отталкиваясь от возможностей конкретного ребенка. Сам процесс можно сравнить с ходьбой по лестнице, то есть мы цепляемся за тот навык, который наиболее всего развит у ребенка и потихоньку этот навык усложняем. Так же на каждом занятии биомеханикой ребенку прокачиваются «глубокие» мышцы, это является хорошей профилактикой при частых заболеваниях дыхательной системы. Например, у Лизы плохо были развиты ножки и она не могла стоять у опоры, но если мы ее ставили, то она стояла какое-то короткое время. Это и стало нашей отправной точкой. Первое время мы работали над укреплением мышц ног, по мере их развития продолжительность стояния у опоры становилась все больше и больше. Раньше она стояла у опоры несколько минут, а сейчас она может стоять полтора часа, передвигаясь вдоль кроватки. Исходя из ее новых возможностей, у нас стали появляться новые цели и задачи: научится стоять самостоятельно. Следственно изменился комплекс занятий. Мы перестали уделять большее количество времени на мышцы ног, появились новые «качалки», батуты и самодельные вертикализаторы. Теперь мы учим Лизу пользоваться ножками. Началось все с того, что мы фиксировали Лизу за таз и меняли ее тело в пространстве, качали вправо – влево, вперед-назад. Вначале Лиза быстро уставала от этих упражнений, а потом настал момент, когда она стала держать себя в любом положении. После чего мы усложнили задачу и стали фиксировать не от таза, а от колена. И теперь Лизе приходилось не только держать спину, но и напрягать мышцы таза. А сейчас она стоит фиксированная в горнолыжных ботинках на платформе, которая может качаться в разных плоскостях. Или - Лыжи мечты. Это чудесный проект, который основала в России звездная семья Белоголовцевых. Площадки проведения занятий есть не только в Москве, но и во многих других регионах. Горные лыжи – это такой вид терапии, который вытаскивает из зоны комфорта и родителей, и ребенка. Вот ты сидишь со своим ребенком в квартире, вроде бы занимаешься всем полезным, но все равно, вы как будто в своем мире, в своей «раковине». А Лыжи Мечты – это не только мощная поддержка всего мышечного корсета – особенно спины и ног, это не только физическая встряска, это еще и способ вытащить себя в общество, на час или два в неделю, стать крутым горнолыжником, получить драйв, скорость и веселье! Так иногда не хочется выходить в мороз, собираться – ведь это долгий процесс, особенно зимой, но собираешься и действуешь, а ребенок тянется за всем этим! А уже на занятиях, стоишь и восхищаешься, как твоя ползающая девочка, как звезда рассекает с большого склона, как за ней вспыхивают снежные волны, как восхищенно смотрят за этим действом все! Помимо этих важных психологических моментов, конечно же есть и физическая помощь - укрепление мышц, укрепление дыхательной системы, тренировка баланса, победа страха движения!

То есть в нашей лестнице мы освоили перечисленные ступеньки. И у нас появляются новые задачи и цели. Направление одно - вверх!

Биомеханика – это тяжелый и трудоемкий процесс, обычно занятия длятся 2-3 часа, обучаются родители. В те дни, когда тренер не посещает ребенка так же нужно продолжать занятия.

Общий укрепляющий массаж

В массаже, так же как и в ЛФК, важна узкая специализация самого массажиста. Если он просто массажист в поликлинике, у него поток детей, и лучше найти специалиста, который делает массаж детям с ДЦП, с проблемными спинами и т.п. Хотя массаж и является классическим видом реабилитации, но так же имеет очень хорошее общеукрепляющее действие на организм любого ребенка, а на организм больного - тем более. Массаж следует делать ежеквартально, сеансами по 10-12 дней подряд.

Войта

Каждый новорождённый обладает правильной программой движения, которая заложена в нервной системе. При нарушениях в ЦНС блокируется связь между головным и спинным мозгом, управляющим скелетно-мышечным аппаратом. Движение разбалансировано, ребенок не умеет управлять своими позами. Чешский профессор обнаружил, что при надавливании на определенные точки тела происходит непроизвольное движение, одинаковое у всех людей. Регулярное и целенаправленное надавливание закрепляет рефлекс движения, восстанавливает связь между головным и спинным мозгом. Многие терапевты считают, что войта-терапия подходит совсем маленьким пациенткам, так как еще «живы» заложенные при рождении рефлексы и с этим можно работать. Но войта бывает разной, так же как и терапевты, поэтому все очень индивидуально.

Бобат-терапия

Бобат-терапия или нейродинамическая реабилитация является нейроразвивающей практикой, цель которой - коррекция двигательных стереотипов, недостаточности движений. Сами принципы и механизмы метода были основаны на наблюдениях за больными. Главная идея метода – психика и тело должны взаимодействовать, и следовать ей - значит лечить не отдельную часть тела, а весь организм в целом. Цель методики – выработать управляемые, рациональные и осознанные движения, вместе с тем снизить мышечные спазмы и напряжение.

Плавание в бассейне

При данном методе реабилитации важно учитывать следующие моменты: ребенку должны нравиться водные процедуры, вода в бассейне должна быть теплой и приятной. Если ребенок кричит и плачет в бассейне, лучше отложить занятия, но не забывать про них. Попробовать прийти через несколько месяцев, поменять обстановку, сам бассейн. Занятия в бассейне хороши тем, что в воде включаются все мышцы, хорошо развивается дыхательная система, укрепляются мышцы спины. Нужно включать фантазию и придумывать с тренером разные виды упражнений, чтобы задействовать ноги. Например, надевать на ножки маленькие утяжелители, постепенно увеличивая вес. С помощью этого девочка сможет ходить по дну бассейна, лучше ощущать свои ноги. Так же можно надевать ласты, в результате чего увеличивается скорость плавания. Используйте снуды: подкладывайте их под руки и под бедра, плавая так, дети учатся «ловить» баланс. А еще очень полезно делать проныривания, девочки учатся задерживать дыхание, что благотворно влияет на работу мозга и дыхательную систему.

Иппотерапия

Иппотерапия - метод реабилитации посредством лечебной верховой езды. Уникальность заключается в гармоничном сочетании телесно-ориентированных и когнитивных приемов воздействия на психику пациента. Лечебная верховая езда в целом оказывает биомеханическое воздействие на организм человека, укрепляя его. Например, она передает всаднику двигательные импульсы, аналогичные движениям человека при ходьбе. Движения мышц спины лошади, состоящие из множества элементов, оказывают массирующее и мягкое разогревающее (температура лошади на 1,5 градуса выше, чем у человека) воздействие на мышцы ног всадника и органы малого таза, что усиливает кровоток в конечностях. На шагу лошади - основном аллюре, применяющемся в иппотерапии, - лошадь совершает около 110 разнонаправленных колебательных движений, которые в свою очередь передаются всаднику. Для того чтобы сохранить правильную посадку во время верховой езды всадник должен удерживать равновесие, координировать и синхронизировать свои движения. Таким образом, у девочек с синдромом Ретта в работу включаются мышцы, находящиеся в бездействии в обычной жизни. Кроме того, верховая езда стимулирует развитие мелкой моторики, усидчивость и улучшает гармоничное восприятие окружающего мира у пациентов, в том числе с нарушением психики различной тяжести. Важно, что в процессе реабилитации происходит последовательный перенос приобретенных физических, коммуникативных и прочих навыков из ситуации верховой езды в повседневную жизнь.

Приведенные методы могут быть расширены. Синдром Ретта очень индивидуальное заболевание и путь каждой девочки так же индивидуален. Каждая семья по мере своих физических и материальных возможностей должна делать для своего ребенка все, что способствует его развитию, улучшает качество его жизни, используя для этих целей имеющийся в медицинской науке арсенал и возможности, предоставляемые действующим законодательством.

В первую очередь мы родители, а значит главная наша обязанность – любить и быть рядом!
Ребенок ходит!
Какие методики использовать
Исследования последних лет доказывают, что девочки с синдромом Ретта могут достигать более высоких уровней развития. Хорошо спланированные процедуры, последовательно повторяемые каждый день в определенный промежуток времени, и взаимно связанные иерархически так, что каждый уровень служит основанием для следующего, могут помочь пациентам с синдромом Ретта развиваться и проживать долгую и интересную жизнь.


Ненормальный мышечный тонус при Синдроме Ретта оказывает влияние на позу и движения. Стойкие контрактуры суставов формируются чаще всего у тех, у кого крайне ненормальный тонус, гипотонус, гипертонус или нарушение тонуса. Особенно часты сколиоз, вывихи бедра, подвывихи колен и контрактуры лодыжек. Изначально, они обратимы и специалисты убеждены, что с соответствующей деятельностью, обучением и поддержкой, деформацию можно зачастую избежать.

Использование методик кинезио- и физиотерапии будет зависеть от того, на какой стадии синдрома Ретта находится девочка и от уровня развития ее физических способностей.

Кинезиотерапия – это метод активного лечения, реабилитации и абилитации с использованием тренажеров, различных форм движения и естественных моторных функций человека.

Физиотерапия – это лечение физическими факторами: электрическим током, светом, ультразвуком, излучением, а также всем тем, что нам дала природа: солнцем, воздухом, водой и грязью. К физиотерапии относится и массаж.

Программа кинезио- и физиотерапии индивидуализирована для каждой девочки. Девочек, которые могут ходить необходимо побуждать к частому хождению, поэтому кинезиотерапия здесь просто необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее, оно есть.

Основные методики кинезиотерапии, которые можно использовать для девочек не утративших навыки хождения, это:

  • лечебная физическая культура;

  • ходьба;

  • трудотерапия;

  • элементы спортивных/подвижных игр.

Эти методики способны поддерживать гибкость и подвижность конечностей, а также позитивно сказываться на эмоциональном состоянии ребенка. Кроме того, постоянные систематические целенаправленные мышечные нагрузки способствуют сохранению навыков самостоятельной ходьбы и обеспечивают нормальное дыхание. Многократное повторение определенного движения приводит к тому, что через некоторое время оно приобретает автоматический характер и перестает требовать постоянного участия сознания.

Из личного опыта: Плавание в бассейне способствует развитию мышечного околопозвоночного каркаса. Занятия 3 раза в неделю в течении нескольких лет, девочка плавает самостоятельно, один месяц в ласте на правой ноге, второй – в ласте на левой ноге (с целью разной нагрузки на мышцы ног). Занятия горными лыжами, роликами и туристические походы (10-12 км) укрепляют ноги, делают ребенка выносливым. Плавание круглый год на открытом воздухе, в том числе моржевание (физиотерапевтическая криотерапия) – это закаливание, профилактика простудных заболеваний.

Грамотное сочетание средств кинезиотерапии и физиотерапии способно существенно потенцировать достижение необходимого эффекта. Перед ЛФК назначаются тепловые процедуры (озокерит, парафин и пр.), разогревающий массаж пораженной зоны соответствующей состоянию интенсивности, массаж может сочетаться с тепловым или вибрационным воздействием. После ЛФК – используются рассасывающие процедуры – тепло, а так же магнит.

Существуют следующие методики физиотерапии: Климатотерапия, Бальнеотерапия, Магнитотерапия, Механотерапия, Пелоидотерапия, Термотерапия, Фототерапия, Электротерапия.

Эпиактивность даже при отсутствии явных эпиприпадков у девочек с синдромом Ретта весьма ограничивает использование средств физиотерапии: электротерапия противопоказана.
ПОВСЕДНЕВНЫЕ ЗАНЯТИЯ
Я – мама ребенка с Ретта, которая приняла и поняла этот диагноз. Я точно понимаю, что болезнь непреодолима до момента выхода волшебной таблетки и считаю, что главное для меня – сделать так, чтобы мой ребенок прожил жизнь счастливо. У нее должна быть возможность жить так, как хочется ей. Что это значит? Если ей комфортно одной в комнате – я даю такую возможность. Если ей комфортно смотреть мультики – она их смотрит. Мы меняем виды деятельности, но выбираем именно те, которые в данный момент наиболее комфортны. А поскольку умственная способность при синдроме Ретта сохранена – мой ребенок может достаточно недвусмысленно дать понять, чем в данный момент ей хочется заниматься.

Любой человек стремится туда, где ему лучше. Кому-то нравится побыть дома и посидеть перед телевизором, кто-то при каждом удобном случае бежит в тренажерный зал, кто-то любит клубы и так далее. Мы имеем право выбора, мы свободны. У наших деток такие права есть, но ограничены их возможности к самостоятельным действиям, поэтому мы должны понять их желания и обеспечить свободу выбора.

Одно из занятий – чтение книг. Юля способна продемонстрировать свои предпочтения. Если читать «Айболита» - у неё начнется истерика. Так ребенок говорит мне: «Извини, мама, но я уже выросла! Почитай Чуковского младшей сестренке». И тогда мы открываем серьезные книги – «Алиса в стране чудес», «Пеппи Длинный чулок». Мы читаем школьную программу 5-6 классов. На эти книги ребенок реагирует нормально. Дочери может не понравиться какая-то конкретная книга или герой. Однажды мы начали читать известное детское произведение «Таинственный сад». Юля била по страницам, отворачивалась, всячески демонстрировала свое недовольство – эта книга ей не понравилась. То же самое произошло с книгой «Муфта, Полботинка и Моховая борода». Раньше Юля не любила «Волшебник Изумрудного города», сейчас же слушает его с огромным удовольствием. Что называется – доросли!

Еще одно повседневное занятие – музыка. Думаю, каждая мама точно скажет, какие песни любит или не любит ее ребенок. Я знаю девочек с Ретта, которые не смотрят мультики, но постоянно слушают музыку. Носят на шее плеер и почти круглосуточно что-то слушают. Что ж, дайте ребенку такую возможность. Значит, ему так комфортно, а повседневные занятия как раз и обеспечивают этот комфорт.

Наша особенная страсть - мультики. Мы не смотрим все подряд – я выбираю хорошие фильмы, которые несут добро, счастье, положительные эмоции. Конечно, долго смотреть мультфильмы вредно. Но в нашем случае именно они дают снижение частоты приступов, позитивный настрой, снижают неврологические проявления, а иногда – даже снимают болевой синдром. Ребенок переключает внимание, не зацикливается на боли. Получается, что в данном случае польза гораздо сильнее вреда.

Чтобы снять нагрузку на глаза, мы часто слушаем аудиоспектакли, музыкальные сказки, детские песенки. Ребенок активно откликается на веселые мелодии и голоса, сопровождает прослушивание сказок хождением, что тоже очень важно. Родители знают, что самый страшный компаньон синдрома Ретта – сколиоз. Чтобы сдерживать его наступление, необходимо работать со спиной, укреплять продольные мышцы, формировать мышечный корсет, который поддерживает позвоночник. Для этого обязательно нужны движения. Если ребенок любит двигаться под музыку – это позволяет не только его занять, но и дать нагрузку на спину. Не пренебрегайте такой возможностью.

Как только позволяет погода – мы гуляем. Для нас прогулка – это не просто выйти посидеть на солнышке, а двигательная активность. Можно даже сказать - лечебная нагрузочная ходьба, с помощью которой укрепляем спину, занимаемся профилактикой сколиоза. Причем, чем раньше вы начнете это делать, тем лучше будут результаты. Уже в 3 года мы ездили на иппотерапию, каждые 3 месяца, вне зависимости от состояния, проходили курс массажа. Сейчас ребенку почти 16 и у нас очень незначительное искривление позвоночника. И это наша безусловная победа.

Известно, что дети с Ретта очень режимные. Когда в семье рождается ребенок, педиатры и психологи в один голос говорят: «Забудьте о своем режиме, теперь вы живете по режиму ребенка». Это правило бесспорно для всех детей. Для детей с синдромом Ретта оно актуально вдвойне. Совместную деятельность и повседневные занятия надо организовать так, чтобы учитывать режим ребенка. Если он кушает в половине первого – вы должны покормить его в половине первого. Моя дочь, например, встает в 6 и в течение получаса ее обязательно надо покормить. Если попытаться ее отвлечь и предложить завтрак, например, в 8 – ребенок просто откажется есть. В 9 вечера ребенок сам идет в кровать и засыпает. Моя задача – успеть ее раздеть, иначе она просто уснет в одежде. Бессмысленно планировать какие-то занятия на время, которое ребенок выбрал для сна или еды. Подстраивайтесь под периоды бодрствования.

Я делаю все для того, чтобы ребенок не терял приобретенные навыки. В этом смысле, можно сказать, что я безжалостная мама – никогда не жалею ребенка без повода. На стадии регресса, когда дочь начала терять свои навыки, я вела себя довольно жестко. Ребенок падал, а я не помогала ей подняться. Юля могла сидеть час-два, пока не вставала самостоятельно. Позже поняла, что делала все правильно. Мой ребенок воспитывается на принципе «упал, отжался и пошел вперед». Такие спартанские условия и характер не дали дочери сдаться, не позволили болезни ее поработить.

Занятия повседневными делами полностью зависят от сегодняшнего неврологического статуса. Дует ветер, ребенку плохо – мы ни в коем случае не заставляем ее что-то делать. Если все хорошо, то мы стараемся делать какие-то необходимые вещи. Например, Юля может криво-косо – но все же положить в рот яблоко и прожевать его. Если сегодня у дочери хороший статус – мы режем яблоко, садимся за стол и кладем кусочки. Хочешь яблоко – ешь!

К сожалению, наша социальная культура строится на установке «ты должен». Попробуйте уйти от этого. Сделайте главной задачей обеспечение собственного комфорта и комфорта ребенка. Научитесь принимать помощь, делить ответственность, не тащите все на себе как ломовая лошадь. При этом знайте, что главная задача любых действий – это достижение целей семьи. Не стремитесь в отличники - я вытащу этого ребенка из болезни, я положу жизнь на это. Да, положите, но не вытащите. Смиритесь. Читайте Библию. Извлеките уроки – для чего вам это дано. Вы уже лучшие, потому что ребенок дан именно вам, значит, именно вы с этим справитесь. Живите нормально и удобно.

Возражений на этот счет много. Так не принято, осудят соседи, съест внутреннее чувство вины, нет денег на няню и т.д. Но, для меня эти возражения означают одно – вы просто не захотели. Даже со здоровыми детьми не каждая мама готова расстаться, отпустить их от себя, оставить с няней, отдать в детский сад. Как правило, в таких случаях речь идет о проблемах самой мамы. Мои дети с года находились с нянями. Я имела свободную занятость и могла строить свой график так, как мне удобно. Современный рынок труда вполне позволяет получить маме свободную занятость, работать удаленно, оставаться востребованной и социально активной. По сути, обеспечением удобного положения я начала заниматься, когда у меня родились младшие дети. Я поняла, что я не мама ребенка-инвалида – а просто мама. Детям требуется много внимания – секции, прогулки, школа. Из-за навязанных обществом установок я могла лишить детей нормального качества жизни, принести их жизни в жертву одному из членов семьи. А это абсолютно неправильно.

Когда Юля вступила в пубертатный период, она начала кричать. Непонятно, по какой причине это произошло – весь день, всю ночь, на одной ноте ребенок кричал. В это время у меня уже был еще один ребенок и я начала думать, как справиться с ситуацией, при этом обойтись без сильнодействующих препаратов и не превратить ребенка в овощ. Мы приняли решение построить на участке небольшой домик, наняли няню с постоянным проживанием и переселили ребенка туда. У меня не было страха на тему: куда я ее отдаю, как она будет с чужим человеком, всех этих стандартных опасений мамы, имеющей ребенка с диагнозом. Мы ежедневно общаемся с дочерью, а жить отдельно ей действительно комфортно. Детям с синдром Ретта нужно состояние покоя, возможность заниматься тем, чем в данный момент они желают. Да, они любят общество и могут себе позволить некоторое время побыть в компании. Мой ребенок, например, очень любит посидеть с гостями и послушать взрослые разговоры, как любой нормальный подросток. Но ровно столько, сколько она захочет. Когда младшие дети постоянно бегали, прыгали, шумели - это ее страшно раздражало. Теперь она живет в комфортном для нее пространстве, младшие приходят в гости, но как только Юля устает и хочет снова побыть одна, у нее такая возможность есть.

Один из нюансов удобного положения – туалет. Я очень долго мучилась с этим вопросом, но в конце концов мы выбрали удобство и стали носить памперсы. Благо, длительное ношение современных памперсов достаточно комфортно и не причиняет вреда. Однако, если я вижу, что ребенок хочет в туалет – я веду ее в туалет. Некоторое время с нами жила бабушка – и они прекрасно обходились без памперсов, ходили в туалет и всегда справлялись.

Не менее важен внешний вид девочки. «Ей и так досталась болезнь – давайте сделаем так, чтобы она выглядела у нас красоткой!» – так я говорю всем, кто помогает мне ухаживать за дочерью. Моя дочка красивая и я часто ей говорю: «Юлька, ты будешь фотомоделью! Не можешь что-то делать – фотографируйся! Зарабатывай на жизнь внешностью!». И мы стараемся, чтобы Юля не просто выглядела опрятно, а была нарядной, носила красивые платья, прически.

Моя цель – дать дочери возможность прожить классную жизнь. Чтобы в ее воспоминаниях осталось не то, как мы мучились и бились с тем, что априори не может получиться – а как гуляли в парке, ходили в кафе, ездили на море. Пусть она скажет: «Клево, что я могла смотреть мультики столько, сколько хотела!». «Клево, что я всегда была красивой».

Вот за эти Юлькины «клево» я ставлю себе плюсики.

И в этих плюсиках – наши главные победы над болезнью!